p53 - Mycosis fungo?de tumoral et pilotrope sans mucine?: ?volution vers une ?rythrodermie pustuleuse
M?Dandurand?(1), S?Merlet?(1), S?Elmajjaoui?(1), JM?Joujoux?(2), C?Ligeron?(1), B?Michel?(1), L?Meunier?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Caremeau, N?mes
(2)Service d'Anatomie et de Pathologie, H?pital Caremeau, N?mes.
Mots cl?s : Mycosis fungo?de (pilotropisme).
Introduction
Les mycosis fongo?des (MF) pilotropes (MFP) avec ou sans mucinose ont des aspects cliniques et histologiques caract?ristiques. Ils seraient de pronostic d?favorable. Nous d?crivons une observation de MFP sans mucinose dans une forme d'embl?e tumorale, originale par la survenue d'une ?rythrodermie pustuleuse sp?cifique d'?volution rapidement fatale.
Observation
Mr R., ?g?e 69 ans, ?tait vu pour diff?rentes l?sions cutan?es?: des plaques ?ryth?matosquameuses infiltr?es des membres, des k?ratoses folliculaires, des kystes ?pidermiques et des com?dons diffus, des nodules fermes des coudes. L'examen histologique mettait en ?vidence un infiltrat lymphocytaire p?ri-pilaire infiltrant la gaine ?pith?liale des follicules, sans ?pidermotropisme associ?, et sans d?p?ts de mucine. En immunohistochimie les cellules ?taient de ph?notype T exprimant les marqueurs CD3, CD43, CD4 (80?%) et CD8 (20?%). Il n'y avait pas d'expression du CD30. Le diagnostic de MF pilotrope tumoral ?tait retenu. L'?tude des r?arrangements des g?nes retrouvait dans la peau un composant monoclonal (V1J1J2) absent dans le sang. La recherche d'une atteinte extra-cutan?e clinique et paraclinique (BOM et scanner thoraco-abbdomino-pelvien) ?tait n?gative. Les traitements successifs n'eurent qu'une efficacit? partielle et br?ve?: COP (6 cures), Methotrexate (6 mois ? la dose de 20 mg/semaine IM), caryolysine locale (6 mois) r?PUVAth?rapie, et enfin Gemcitabine propos?e devant une extension rapide des l?sions (6 cures ? 15 jours d'intervalle). Six semaines apr?s l'arr?t de ce dernier traitement ?tait survenu un ?ryth?me diffus associ? ? des pustules aseptiques confluentes localis?es sur l'abdomen et dans les plis. Il existait sur la face des l?sions tumorales ulc?r?es des commissures labiales, et des placards pustuleux et n?crotiques des joues, du menton et des tempes. L'examen histologique des pustules mettait en ?vidence un infiltrat de lymphocytes atypiques dispos?s en bande sous ?pidermique, un ?pidermotropisme discret, et des pustules intra-corn?es, sans n?crose k?ratinocytaire. L'?volution a ?t? rapidement d?favorable avec le d?c?s du malade en une dizaine de jours, 4 ans apr?s le diagnostic initial du MF.
Commentaires
Les MFP sont caract?ris?s par la pr?sence de papules et de k?ratoses folliculaires, de com?dons, de kystes ?pidermiques, et plus rarement d'alop?cie et de k?ratoses spinulosiques. En cas de l?sions pilaires isol?es, le diagnostic, difficile, repose sur des crit?res histologique?: infiltrat lymphocytaire atypique, infiltrat monomorphe p?ri-folliculaire dense et ? contours nets, existence d'un ?pidermotropisme juxta-pilaire sans oed?me ni angiog?n?se [1]. L'absence d'?pidermotropisme et la pr?sence de mucine sont fr?quentes dans les MFP. Les immunomarquages montrent dans la majorit? des cas un infiltrat T CD4+, CD8- et CD30-. Le pronostic des MFP reste p?joratif?: taux de survie de 65?% ? 5 ans proche de celui du MF classique tumoral [2]. La r?sistance th?rapeutique observ?e est peut-?tre li?e ? la profondeur de l'infiltrat. La sur expression de certaines mol?cules d'adh?sion dans la gaine pilaire telle ICAM-1 pourrait rendre compte du tropisme folliculaire pr?f?rentiel. L'utilisation de la microdissection cutan?e par laser a permis de montrer l'identit? des clones folliculaires et ?pidermiques. Notre observation est en faveur de cette hypoth?se compte tenu de la concomitance des l?sions tumorales et folliculaires. Les formes pustuleuse de MF sont exceptionnelles?: plaque unique, pustulose palmoplantaire, ou syndrome de Sweet. Un lymphome T cutan? ? ?volution pustuleuse a r?cemment ?t? rapport?; dans cette observation, il existait une population clonale lymphocytaire produisant spontan?ment un taux ?lev? d'IL 8, pouvant ?tre ? l'origine des manifestations pustuleuses [3].
[1] Azar J et al. Ann Dermatol Venereol 1999?; 126?: 243-6.
[2] Van Door R et al. J Am Acad Dermatol 2003?; 21?: 448-52.
[3] Poszepczynska E et al. Br J Dermatol 2001?; 144?: 1073-9.
