p52 - Mycosis fungo?de se pr?sentant comme une cellulite infectieuse
MC?Lami?(1), P?Vabres?(1), P?Peuvrel?(2), B?Dr?no?(3), G?Guillet?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers
(2)Centre de Lutte Contre Le Cancer, H?tel-Dieu, Nantes
(3)Service de Dermatologie, CHU, Nantes.
Mots cl?s : Mycosis fungo?de.
Introduction
Nous rapportons le cas d'une patiente ayant pr?sent? une rechute d'un mycosis fungoide (MF) sous la forme d'une cellulite de la face, trait?e avec succ?s par la doxorubicine p?gyl?e liposomale (Caelyx?).
Observation
Il s'agit d'une patiente de 64 ans porteuse d'un MF d'embl?e tumoral apparu brutalement sous forme de tr?s nombreux nodules ulc?r?s?; la biopsie cutan?e d'une l?sion ulc?r?e retrouvait un ?pidermotropisme marqu? de lymphocytes T CD3+, CD4+, CD8-, CD30-, avec pr?sence de micro-abc?s de Pautrier. Il n'?tait pas retrouv? de cellules de S?zary. Il existait un contingent T monoclonal dans la peau mais pas dans le sang. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien (TAP) ?tait normal. Un traitement par interf?ron ?tait d?but? mais rapidement stopp? du fait des effets ind?sirables. La corticoth?rapie locale et la m?chlor?thamine (Caryolysine?) topique ?chouaient du fait des nodules surinfect?s. Une ?lectronth?rapie corporelle totale associ?e ? une irradiation focalis?e sur des nodules r?siduels permettait d'obtenir une r?mission compl?te de trois semaines, suivie de nouveaux nodules, d'une localisation intra-buccale et d'un oed?me inflammatoire unilat?ral douloureux de l'h?miface gauche?; la patiente ?tait f?brile ? 39?C?; tous les pr?l?vements bact?riologiques ?taient st?riles et les antibiotiques un ?chec. La biopsie cutan?e jugale gauche mettait en ?vidence un infiltrat en bande du derme superficiel de cellules CD4+, CD3+, CD30-, sans microabc?s de Pautrier et un faible ?pidermotropisme. Cette rechute ?tait trait?e avec succ?s par une injection mensuelle de doxorubicine p?gyl?e liposomale (Caelyx?, 20 mg/m2) dans le cadre d'une ?tude prospective multicentrique de phase II. La r?mission compl?te, affirm?e par la biopsie cutan?e, le scanner TAP et l'analyse mol?culaire des g?nes du TCR ?tait durable (6 mois de recul).
Discussion
Le MF est le plus commun des lymphomes T cutan?s d?crit par Alibert en 1806. La succession plaque-nodule-tumeur est la forme la plus classique. Notre patiente a pr?sent? un MF tumoral d'embl?e qui est retrouv? chez environ 10?% des patients [1]. Le faci?s l?onin des stades tardifs a ?t? d?crit?; parmi les entit?s provisoires de la classification de l'EORTC, on retrouve le lymphome T simulant une panniculite (panniculitis-like T-cell lymphoma), qui affecte pr?f?rentiellement les jambes, ou plus rarement le tronc, avec des nodules sous-cutan?s et des plaques, souvent compliqu? d'un syndrome h?matophagocytique [2]. La rechute chez notre patiente sous la forme d'une cellulite infectieuse de la face, diff?rente du «?panniculitis-like T-cell lymphoma?», n'a pas ?t? rapport?e dans la classification de l'EORTC. La biopsie cutan?e de la face a permis d'affirmer le diagnostic de lymphome cutan? T mais avec tendance ? la perte de l'?pidermotropisme, renfor?ant l'?chec de l'antibioth?rapie parent?rale et la n?gativit? des pr?l?vements bact?riologiques.
Le Caelyx? est une anthracycline p?gyl?e dont la my?lotoxicit? et la cardiotoxicit? sont r?duite gr?ce ? la p?gylation. Six cas de MF trait?s par Caelyx? par voie intraveineuse ? la dose de 20 mg/m2 ont ?t? associ?s ? un taux de r?ponse de 83?% parmi lesquelles 4 r?ponses compl?tes [3]. Des investigations compl?mentaires seront utiles pour confirmer que la doxorubicine p?gyl?e est un traitement ?mergeant bien tol?r? pour le traitement des lymphomes T en rechute.
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Iconographie?: |
[1] Blasik LG, Newkirk RE, Dimond RL, Clendenning WE. MF d'emblee?: a rare presentation of CTCL. Cancer 1982?; 49?: 742.
[2] Willemze R et al. EORTC classification for primary cutaneous lymphoma?: a proposal from the cutaneous group of the EORTC. Blood 1997?; 90?: 354-71.
[3] Wollima U, Graefe T, Kerstin K. Treatment of relapsing or recalcitrant CTCL with pegylated liposomal doxorubicin. J Am Acad Dermatol 2000?; 42?: 40-6.
