p51 - Mycosis fungo?de de pr?sentation atypique
D?Saada?(1), M?Lamy?(1), P?Vabres?(1), P?Levillain?(2), G?Guillet?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers.
Mots cl?s : Mycosis fungo?de (?ryth?me annulaire).
Introduction
En dehors de sa pr?sentation classique, le mycosis fungoide (MF), lymphome T ?pidermotrope, peut prendre diff?rents aspects atypiques?: hyperpigment?, icthyosiforme, mimant un vitiligo ou un pyoderma gangrenosum. Nous rapportons une observation originale de MF par sa pr?sentation sous forme d'?ryth?me annulaire centrifuge.
Observation
Un homme de 78 ans, pr?sentant depuis plus de 20 ans un parapsoriasis en plaques, consultait en mai 2002 devant l'infiltration r?cente de l'une de ses plaques (touchant le creux poplit? droit), sans prurit associ?. A l'examen clinique, on notait 2 autres l?sions?: une de l'aine droite et l'autre de la joue gauche. Il s'agissait de l?sions arciformes avec une bordure p?riph?rique ?ryth?mato-squameuse et un centre clair (rappelant un ?ryth?me annulaire centrifuge). Aucune ad?nopathie n'?tait palp?e. L'analyse histologique des 3 l?sions montrait un derme papillaire combl? par un infiltrat polymorphe ? cellules mononucl?es, des micro-abc?s de Pautrier, ainsi qu'une exocytose ? polynucl?aires ?osinophiles. Il n'y avait pas de cellules de S?zary dans le sang mais la recherche d'un r?arrangement monoclonal des g?nes du r?cepteur T ?tait positive dans le sang et la peau. L'?volution a ?t? marqu?e par la disparition clinique spontan?e de la l?sion arciforme du visage, la r?gression des 2 plaques initiales, mais ?galement l'apparition de nouvelles plaques sous traitement associant Caryolysine? (chlormethine) ? raison de 3 applications par semaine, puva-th?rapie et dermocorticoides.
Discussion
Il s'agit ? notre connaissance du second cas de mycosis fungoide se pr?sentant comme un ?ryth?me annulaire centrifuge [1]. L'histologie, en montrant un infiltrat dermique de cellules mononucl?es associ? ? des micro-abc?s de Pautrier, a permis d'?liminer d'autres diagnostics tels qu'une maladie de Lyme au stade primaire ou une dermatophytie. La pr?sentation de cette observation est ?galement originale par la disparition clinique spontan?e de la plaque du visage. En effet, le patient n'a jamais trait? cette localisation. Cependant sa gu?rison histologique n'a pu ?tre prouv?e. Nous n'avons retrouv? dans la litt?rature que 2 cas de r?gression spontan?e de MF [2, 3]. L'une d'entre elles survenait chez un patient HIV+. La disparition des l?sions a ?t? associ?e ? une chute du taux de TCD4+ li?e ? l'immunod?pression. Le MF peut rev?tir diff?rents aspects cliniques?; celui d'?ryth?me annulaire centrifuge en est une forme rare mais doit faire ?voquer ce diagnostic. Son pronostic clinique semble a priori assez favorable.
[1] Lim DS, Murphy GM, Egan CA. Mycosis fungoides presenting as annular erythema.Br J Dermatol 2003?: 591.
[2] Sorrels T, Pratt L, Newton J, Graham S, Ryan M. Spontaneous regression of granulamatous mycosis fungoides in an HIV positive patient. J Am Acad Dermatol 1997?: 876-80.
[3] Woodrow SL, Basarab T, Russel Jones R. Mycosis fungoides with regressing CD30-positive tumorous lesion.
