p46 - Un pi?ge diagnostique?: ulc?res de jambe r?v?lant un syndrome des antiphospholipides en IgM
C?Benoit Corven?(1), P?Carvalho?(1), N?Cordel?(1), JY?Borg?(2), P?Young?(1), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU, Rouen
(2)Service d'H?mostase, CHU, Rouen.
Mots cl?s : Ulc?re (amtiphospholipides). Syndrome des antiphospholipides (ulc?re de jambe).
Introduction
Le diagnostic ?tiologique des ulc?rations chroniques des membres inf?rieurs est quelquefois difficile, conduisant alors ? une prise en charge inadapt?e. Nous rapportons un syndrome des antiphospholipides (SAPL) en IgM r?v?l? par des ulc?res chroniques d'un membre inf?rieur.
Observation
Un homme de 65 ans consultait pour des ulc?res du tiers inf?rieur de la cuisse gauche et du tiers sup?rieur de la jambe gauche ?voluant depuis 3 ans, apparus dans la suite d'un l?chage de suture secondaire ? un ?veinage chirurgical pour varices. Les ulc?res ?taient profonds ? contours figur?s et d'extension progressive malgr? des soins locaux adapt?s. L'art?riographie montrait des thromboses art?rielles gauches ?tag?es (f?morales et poplit?) ne pouvant rendre compte de la topographie des ulc?rations. Dans ses ant?c?dents, on notait une maladie de Recklinghausen, une art?rite des membres inf?rieurs, une hypercholest?rol?mie et des phl?bites superficielles du membre inf?rieur gauche ? r?p?tition. Plusieurs diagnostics ?taient ?voqu?s devant l'aspect et la topographie atypique des l?sions?: un pyoderma gangrenosum et une pathomimie principalement mais aussi un lymphome ulc?r?, un carcinome spinocellulaire ou une mycobact?rie. Les examens histologiaques et bact?riologiques ont permis d'exclure ces diagnostics, sauf la pathomimie. Les examens biologiques ?taient sans particularit? hormis le bilan d'h?mostase. Celui-ci retrouvait ? 2 reprises, ? 3 mois d'intervalle, des APL de type anticardiolipine de sous-type IgM ? 32 et 45 MPL/ML respectivement. Les anticorps anticoagulants circulants lupiques, anti b2GP1 et antiphosphatidyl-?thanolamine ?taient n?gatifs. Un compl?ment de bilan permettait de retenir le diagnostic de SAPL primaire. Le patient ne prenait pas de traitement inducteur d'un SAPL. Un traitement par AVK, avec un INR compris entre 2,5 et 3,5, associ? ? la poursuite des soins locaux, a permis une tr?s nette am?lioration des ulc?res en 4 mois.
Commentaires
R?cemment, l'?quipe de la Mayo Clinic [1] a insist? sur les erreurs du diagnostic ?tiologique des ulc?rations chroniques des membres inf?rieurs, en particulier lorsque la pr?sentation clinique est inhabituelle. Ces erreurs ?tiologiques conduisent le plus souvent ? une prise en charge th?rapeutique inadapt?e. Devant ces ulc?rations bourgeonnantes d'?volution centrifuge, les deux diagnostics le plus souvent ?voqu?s sont le pyoderma gangrenosum et la pathomimie. Cependant, d'autres ?tiologies ont ?t? retrouv?es?: lupus avec anticoagulant lupique, SAPL, manifestation cutan?e d'une maladie de Wegener, PAN, lymphome cutan?, infection fongique ou mycobact?rienne. Aussi le bilan doit volontiers ?tre large et comprend la recherche d'Ac APL. Les manifestations cutan?es des SAPL sont vari?es et peuvent ?tre r?v?latrices dans environ 40?% des cas [2]?: phl?bite superficielle, purpura n?crotique, ulc?rations cutan?es, an?todermie et livedo r?ticularis.
Il a ?t? r?cemment rapport? une association possible entre les APL et les ulc?res veineux, ind?pendamment de tout ant?c?dent thrombotique et de tout SAPL [3]. L'incidence des APL associ?s aux ulc?res veineux serait de 40?% [4] alors qu'elle est de moins de 10?% dans la population g?n?rale [3]. Les ulc?res associ?s au SAPL sont plus fr?quemment rencontr?s au niveau des membres inf?rieurs, particuli?rement au niveau des chevilles [5].
Conclusion
Des ulc?res chroniques des membres inf?rieurs r?sistants aux th?rapeutiques usuelles doivent aussi faire rechercher un SAPL.
[1] N Engl J Med 2002?; 347?: 1412-8.
[2] J Am Acad Dermatol 1997?; 36?: 970-82.
[3] Lupus 2001?; 10 (8)?: 533-8.
[4] Ann Dermatol V?n?r?ol 1999?; 126?: 313-6.
[5] Int Med J 2001?; 31?: 315-6.
