p45 - N?crose cutan?e extensive au cours d'un syndrome primaire des antiphospholipides
B?Mokni?(1), M?Denguezli?(1), N?Ghariani?(1), C?Belajouza?(1), A?Tefifha?(1), B?Sriha?(2), R?Nouira?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Universitaire Farhat Hached, Sousse, Tunisie.
Mots cl?s : N?crose cutan?e (anti phospholipides). Syndrome des antiphospholipides (n?crose cutan?e).
Introduction
Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une entit? clinico-biologique, d?finie par l'association de ph?nom?nes thrombotiques (thromboses vasculaires et/ou avortements spontan?s ? r?p?tition) avec pr?sence d'anticorps anti-phospholipides (APL). Il s'agit d'un ?tat thrombophilique acquis dont les manifestations r?v?latrices sont tr?s polymorphes. Les m?canismes l?sionnels de ce syndrome restent encore controvers?s. Les n?croses cutan?es extensives ont ?t? exceptionnellement rapport?es.
Observation
Mme M.B., ?g?e de 42 ans, s'est pr?sent?e pour un purpura ecchymotique ?tendu des deux membres inf?rieurs ? tendance n?crotique d'installation rapide. L'interrogatoire retrouvait la notion de pouss?es de l?sions maculeuses purpuriques des membres inf?rieurs, r?cidivantes depuis 6 ans, ?tiquet?es purpura vasculaire p?t?chial rhumato?de. Dans ses ant?c?dents on retrouvait un ?pisode d'avortement spontan? non explor?. L'?v?nement actuel a ?t? pr?c?d? par la prise intermittente de pilule oestro-progestative. Pas de notion d'autres prises m?dicamenteuses particuli?res. L'examen physique montrait la pr?sence de grands placards n?crotiques, infiltr?s, escarotiques, ?tendus circonf?rentiels int?ressant les deux jambes, en particulier les faces post?rieures, associ?s ? des plaques purpuriques des jambes et des cuisses. La temp?rature ?tait ? 38?C. Nous n'avons pas not? de signes d'alt?ration de l'?tat g?n?ral ni de pr?sence d'un liv?do.
Le bilan biologique montrait une vitesse de s?dimentation ?lev?e ? 105/102, une fibrin?mie ? 4,7 g/l, une hyperglobulin?mie, des globules blancs ? 21100/mm3 avec une polynucl?ose neutrophile, des plaquettes ? 469000 et un bilan d'h?mostase normal.
Les anticorps antinucl?aires ?taient n?gatifs, les anti-phospholipides positifs?: Ac anti-cardiolipines de type IgG positifs ? 59 UGPL?; Ac anti-b2 glycoprot?ine I positif.
L'?volution a ?t? marqu?e par l'extension de la n?crose et l'apparition de sphac?les et de d?collements cutan?s. Une excision chirurgicale a ?t? r?alis?e, associ?e ? une antibioth?rapie g?n?rale.
L'absence de signes de connectivites, de n?oplasie, de foyers infectieux et de prise m?dicamenteuse particuli?re nous a permis de qualifier ce SAPL de primaire.
L'?volution a ?t? lentement favorable sous h?parinoth?rapie isocoagulante associ?e ? des anti-agr?gants plaquettaires et ? des soins locaux.
Commentaires
Le SAPL est une affection d'individualisation r?cente pouvant se rencontrer ? tout ?ge. Mais il pr?domine chez l'adulte jeune de sexe f?minin. Les manifestations cutan?es parfois r?v?latrices sont tr?s diverses. Elles sont rares mais permettent souvent une orientation diagnostique. Un purpura n?crotique, exceptionnellement, des n?croses cutan?es extensives sont rarement rapport?s. Ces l?sions sont attribu?es par l'?tude histologique ? un processus primitivement thrombotique et non vasculitique.
