p44 - Anticorps anti phosphatidyl?thanolamine isol?s?: une variante biologique du syndrome des antiphospholides/anticofacteurs??
S?Blaise?(1), C?Seinturier?(2), B?Imbert?(2), JC?Beani?(1), PH?Carpentier?(2)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Michalon, Grenoble
(2)Service de M?decine Vasculaire et M?decine Interne, H?pital Michalon, Grenoble.
Mots cl?s : Syndrome des antiphospholipides (Ac anti-PE). Anticorps antiphosphatidyl?thanolamine.
Introduction
Si le syndrome des antiphospholipides ?tait associ? ? ses d?buts au lupus ?ryth?mateux syst?mique, il est depuis 1988 devenu une entit? ? part enti?re. Sa d?finition actuelle repose sur les crit?res de Sapporo ?tablis en 1999. Elle consiste en l'association de crit?res cliniques de thrombose vasculaire (art?rielle, art?riolaire, veineuse ou capillaire) ou de morbidit? obst?tricale et de crit?res biologiques avec la pr?sence persistante d'anticorps anti phospholipides. La pr?sence soit d'anticorps anticardiolipine, soit d'un anticoagulant lupique est n?cessaire. Les anticorps antiphosphatidyl?thanolamine (PE) ne sont pas pris en compte dans les crit?res de Sapporo, mais peuvent cependant ?tre ? l'origine de tableaux graves.
Observation
Un homme de 43 ans, non fumeur, est pris en charge en 2001 pour une n?crose du 4e orteil droit, associ?e ? un livedo de la jambe. Le diagnostic d'embolie sur st?nose avec thrombose partielle f?morale droite est retenu. Malgr? une angioplastie avec pose de stent, apparaissent des n?croses des autres orteils ? l'origine d'amputations it?ratives, puis d'une r?section transm?tatarsienne, avant une amputation en jambe apr?s 18 mois d'?volution. Le patient se pr?sente 5 semaines plus tard, en f?vrier 2003, devant l'apparition de douleurs du pied gauche, associ? ? un aspect cyanotique des orteils. L'examen clinique constate un livedo r?ticul? des cuisses et du genou gauche, ainsi que des l?sions ?voquant une vasculite liv?do?de au niveau plantaire gauche. Devant le pied froid, l'absence de palpation des pouls distaux, il est rapidement conclu ? une isch?mie rapidement extensive des orteils du pied gauche.
Le bilan ? vis?e ?tiologique (biopsie cutan?e, art?riographie des membres inf?rieurs, ?chographie cardiaque) ne retrouve pas d'argument en faveur d'embols de cholest?rol, d'une vascularite ou d'une art?riopathie ath?romateuse, mais montre une perm?abilit? normale des troncs art?riels jusqu'au niveau du pied. Le bilan biologique est sans particularit?, en dehors de la pr?sence d'Ac anti-phosphatidyl?thanolamine ? titre tr?s ?lev? (106 UI pour N < 8), isol?s, control?s apr?s 6 semaines, sans autre auto-anticorps d?celable. Il n'y a pas de cryoglobulin?mie ni d'autre anomalie du bilan immunologique. Aucun signe de n?oplasie sous-jacente n'est retrouv?. Le diagnostic de syndrome primaire des antiphospholipides est alors retenu.
Malgr? un traitement par h?parine IV, Iloprost, corticoth?rapie ? forte dose, et une perfusion d'Immunoglobulines IV, une aggravation se produit avec n?crose de l'avant-pied conduisant ? une amputation transm?tatarsienne.
Commentaires
Plusieurs observations de syndrome clinique des anticorps antiphospholipides avec pr?sence d'anticorps anti-phosphatidyl?thanolamine ont ?t? d?crits. Les anticorps ant-PE sont distincts des anticardiolipides. Ils ne sont pas sp?cifiques de ce phospholipide mais sont pour la plupart dirig?s contre des prot?ines plasmatiques liant liant la PE, les kininog?nes de haut et bas poids mol?culaire, plus rarement la pr?kallicr?ine ou le facteur XI. Le taux des auto-anticorps semble un ?l?ment important dans l'implication clinique.
Un tableau clinique tr?s ?vocateur, la pr?sence d'un livedo, justifient l'?largissement syst?matique de la recherche d'anticorps antiphospholipides ? d'autres sous-groupes, dont les anti-PE sont peut-?tre les principaux, ? c?t? notamment des Ac anti-b?ta 2GPI, des Ac antiprothrombine, et des anticorps anti-mitochondries type M5, particuli?rement en cas de n?gativit? des crit?res biologiques classiques de Sapporo. Se pose alors la question de l'?largissement des crit?res biologiques du syndrome des antiphospholipides primaire ou d'un nouveau cadre nosologique qu'est le syndrome antiphospholipides/anti-cofacteurs.
[1] Sanmarco M et al. Antibodies to Phosphatidylethanolamine as the only antiphospholipid antibodies found in patients with unexplained thromboses. Thromb Haemost 2001?; 85?: 800-5.
[2] Sugi T, McIntyre JA. Certain autoantibodies to phosphatidylethanolamine (aPE) recognize factor XI and prekallikrein independently or in addition to the kininogens. J Autoimmun 2001?; 17?: 207-14.
