p43 - Vascularite cutan?e leucocytoclasique et thrombosante r?v?latrice d'une hyperhomocyst?in?mie
F?Cordoliani?(1), I?Pans??(1), D?Kerob?(1), MD?Vignon-Penamenn?(1), P?Morel?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Louis, Paris.
Mots cl?s : Vascularite (hyperhomocyst?in?mie). Hyperhomocyst?in?mie (vascularite).
Introduction
L'hyperhomocyst?in?mie est un facteur de risque pour la pathologie art?rielle et veineuse, peu connu des dermatologues. Nous rapportons un cas de vascularite cutan?e, leucocytoclasique et thrombosante, associ?e ? une ?l?vation du taux d'homocyst?ine.
Observation
Un homme de 32 ans, fumeur, sans ant?c?dent personnel ou familial, avait depuis 3 ans un livedo non infiltr? des pieds et des chevilles et des l?sions n?crotiques et ulc?r?es tr?s douloureuses. Les pouls p?riph?riques ?taient per?us et aucun signe neurologique ni syst?mique n'?tait retrouv?. Deux biopsies montraient une vascularite thrombosante et leucocytoclasique des capillaires dermiques, et l'IFD un d?p?t d'IgG et de C3 dans les vaisseaux du derme. Les examens suivants ?taient normaux ou n?gatifs?: antiphospholipides, anticoagulant circulant, antithrombine III, prot?ine C et S, mutation des facteurs V et II, cryoglobulin?mie, agglutines froides, s?rologies des h?patites B, C et VIH, ANCA, IEP, compl?ment et fractions. Les facteurs antinucl?aires ?taient positifs au 1/400 homog?ne et mouchet? sans anti-DNA natifs et contr?l?s 6?mois apr?s au 1/80. L'homocyst?ine plasmatique ?tait tr?s ?lev?e, entre 50 et 65 mcmol/l (N < 15) ? 3 reprises. Les folates s?riques ?taient bas, ? moins de 2 fois la normale. La recherche de la mutation du g?ne de la m?thyl?net?trahydrofolate r?ductase (MTHFR) ?tait positive ? l'?tat homozygote. Ni prot?inurie, ni aucune anomalie du s?diment urinaire, de l'examen ophtalmologique, de l'IRM c?r?brale, de l'?chodoppler art?riel des membres inf?rieurs et cervical n'?tait retrouv?e. Sous anti-agr?gant plaquettaire, colchicine, acide folique et r?duction du tabagisme et une contention veineuse, les ulc?rations cicatrisaient. Aucune rechute n'?tait constat?e 2 mois apr?s l'arr?t intempestif du traitement, le taux d'homocyst?ine et de folates restant inchang?s.
Discussion
L'homocyst?ine est un acide amin? souffr? qui est soit m?thyl? en m?thionine sous l'action de la MTHFR soit transform? en cyst?ine sous l'action de la cystathionine b?ta synthase. L'?l?vation de l'homocyst?ine est responsable d'une atteinte de l'endoth?lium en favorisant la prolif?ration des cellules musculaires lisses art?rielles et la production de m?diateurs de l'inflammation. L'?l?vation peut ?tre mod?r?e, parfois m?me latente, ne s'?levant qu'apr?s test de charge ? la m?thionine, ou au contraire tr?s importante au cours de l'homocystinurie (accidents cardio-vasculaires pr?coces, livedo, ulc?rations des membres inf?rieurs) par d?ficit en cystathionine b?ta synthase. Une hyperhomocyst?in?mie mod?r?e est observ?e lors de la mutation du g?ne de la MTHFR ou en cas de d?ficit en folates ou en vitamine B 12 [1]. Parfois, un traitement par acide folique permet de r?duire les taux d'homocyst?ine [2]. Notre patient ?tait homozygote pour la mutation du g?ne codant pour la MTHFR. De nombreuses ?tudes ?pid?miologiques rapportent le lien entre l'?l?vation du taux d'homocyst?ine et les affections cardiovasculaires et thromboses veineuses, mais peu de cas de complications dermatologiques ont ?t? rapport?s. Un cas de phl?bite superficielle de jambe avec art?riopathie a ?t? d?crit chez une patiente ayant une hyperhomocyst?in?mie latente [3] et une s?rie de 23 patients atteints de vascularite liv?do?de trouvait un taux plasmatique moyen d'homocyst?ine significativement plus ?lev? que dans le groupe t?moin [4]. La recherche d'une hyperhomocyst?in?mie nous para?t d?sormais devoir ?tre int?gr?e dans le bilan des vascularites cutan?es.
[1] Guilland JC. Hyperhomocysteinemia?: an independant risk factor or a simple marker of vascular disease. Pathol Biol 2003?; 51?: 101-10.
[2] Mayer O. Treatment of hyperhomocysteinemia with acid folic, effects on homocysteine levels, coagulation status, and oxidative stress markers. J Cardiovascul Pharmacol 2002?; 39?: 851-7.
[3] Didier AF. N?crose cutan?e distale, une ?tiologie inhabituelle?: l'hyperhomocyst?in?mie. Ann Dermatol Venereol 1999?; 126?: 822-5.
[4] Gibson GE. Homocysteinemia and livedoid vasculitis. J Am Acad Dermatol 1999?; 40?: 279-81.
