p41 - Vascularite thrombosante au cours d'une lymphad?nopathie angioimmunoblastique
I?Kupfer-Bessaguet?(1), E?Crespel-Legroux?(1), A?Bellange?(2), JP?Leroy?(3), G?Guillet?(4), B?Sassolas?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU Morvan, Brest
(2)Service d'H?matologie, CHU Morvan, Brest
(3)Service d'Anatomo-Pathologie, CHU Morvan, Brest
(4)Service de Dermatologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers.
Mots cl?s : Lymphad?nopathie angioimmunoblastique (vascularite thrombosante).
Introduction
La lymphad?nopathie angioimmunoblastique (LAI) peut se compliquer de signes cutan?s?: nous rapportons le cas d'une patiente qui a pr?sent? un liv?do racemosa par vascularite thrombosante lors de la d?couverte d'une LAI.
Observation
Une patiente ?g?e de 71 ans, aux ant?c?dents de tuberculose pulmonaire, ?tait adress?e pour alt?ration de l'?tat g?n?ral f?brile associ?e ? une ?ruption urticarienne. Elle pr?sentait une fi?vre ? 38?C avec des pics ? 40?C, une franche alt?ration de l'?tat g?n?ral avec perte de poids de 10 kg en 1 mois, et une asth?nie marqu?e. A l'examen on notait une polyad?nopathie cervicale et une ?ruption cutan?e constitu?e de papules ?ryth?mateuses du tronc et des 4 membres, non prurigineuse qui s'amendait en quelques jours. Le bilan biologique mettait en ?vidence une leucop?nie ? 2000/mm3 avec une lymphop?nie CD4 ? 200/mm3, un syndrome inflammatoire mod?r? avec une VS ? 38 mm et une CRP ? 68 mg/l. Les diff?rents pr?l?vements bact?riologiques et virologiques ?taient n?gatifs (s?rologies VIH, h?patites, CMV, EBV), ainsi que le bilan auto-immun. La biopsie cutan?e montrait un infiltrat lymphocytaire dermique non sp?cifique. Le scanner thoraco-abdominal mettait en ?vidence des s?quelles de tuberculose, une spl?nom?galie mod?r?e.
Dans les jours suivants apparaissait un liv?do ? grande maille des membres inf?rieurs s'?tendant aux avant-bras et au visage, infiltr?, n?crotique, avec une coloration violine des gros orteils. L'?tat g?n?ral se d?gradait. La polyad?nopathie cervicale se majorait. Il apparaissait des ad?nopathies axillaires, de volumineuses ad?nopathies coelio-m?sent?riques ? l'?chographie abdominale et une h?patom?galie. La biopsie cutan?e du liv?do montrait une vascularite thrombosante. La r?p?tition du bilan auto-immun mettait en ?vidence la pr?sence d'anticorps anticardiolipide et anti-phosphatidyl?thanolamine de type IgG. La recherche d'une cryoglobulin?mie et d'une cryofibrinog?n?mie ?tait n?gative. Le test de coombs ?tait positif. L'?lectrophor?se des prot?ines sanguines montrait un hypergammaglobulin?mie polyclonale. Il n'y avait pas d'argument pour une coagulation intra-vasculaire diss?min?e. L'analyse histo-pathologique d'une ad?nopathie montrait un infiltrat lymphocytaire T majoritaire form? de petits, moyens et grand lymphocytes faisant ?voquer tant?t des centroblastes, tant?t des immunoblastes, associ?s ? un infiltrat lymphocytaire B r?actionnel. Le diagnostic de lymphad?nopathie angio-immunoblastique (LAI) ?tait pos?. Une corticoth?rapie par voie g?n?rale ? 1 mg/kg/jour associ?e ? une anticoagulation efficace permettait la disparition des l?sions cutan?es. Malgr? une polychimioth?rapie associant prednisone, adriblastine, cyclophosphamide et vincristine, la patiente est d?c?d?e.
Discussion
Cette observation est originale par sa s?miologie cutan?e en 2 temps?: dans un premier temps notre patiente a pr?sent? une ?ruption maculo-papuleuse, puis dans un deuxi?me temps, alors que cette ?ruption dispara?t, est apparu un liv?do racemosa. Les ?ruptions maculo-papuleuses sont d?crites chez environ 50?% des patients pr?sentant une LAI [1]. L'analyse histologique de ces ?ruptions peut parfois mettre en ?vidence un infiltrat de lymphocytes atypiques [1], ce qui n'a pas ?t? le cas pour notre patiente. Quelques cas de purpura vasculaire avec une vascularite leucocytoclasique ont ?t? rapport?s au cours de la LAI [1]. Par contre, il s'agit, ? notre connaissance, du premier cas de liv?do par vascularite thrombosante survenant au cours d'une LAI. Nous avons pu rapporter cette symptomatologie ? la pr?sence d'anticorps antiphospholipides, les lymphomes ?tant une des causes de syndrome secondaire des antiphospholipides.
[1] Martel P et al. Cutaneous involvment in patients with angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia. Arch Dermatol 2000?; 136?: 881-6.
