p40 - Atteinte pulmonaire mortelle dans un cas de dermatomyosite amyopathique
A?Bernez?(1), L?Machet?(1), P?Diot?(2), A?Legras?(3), L?Vaillant?(1), G?Lorette?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Trousseau, Tours
(2)Service de Pneumologie, H?pital Bretonneau, Tours
(3)Service de R?animation M?dicale, H?pital Bretonneau, Tours.
Mots cl?s : Dermatomyosite (atteinte pulmonaire).
Introduction
La dermatomyosite (DM) amyopathique est une forme relativement peu s?v?re de DM touchant 5 ? 10?% des patients dont le traitement ne n?cessite pas de corticoth?rapie g?n?rale en premi?re intention [1].
Observation
Une patiente de 48 ans a consult? pour un oed?me des paupi?res ainsi qu'un ?ryth?me du visage et du dos des mains, un ?ryth?me p?ri ungu?al avec atteinte de la sertissure des ongles et m?ga capillaires visibles ? l'oeil nu. Les anticorps anti-nucl?aires ?taient faiblement positifs au 1/100e mouchet?s. Les Ac anti-DNA natifs, anti-antig?nes nucl?aires solubles dont les anti Jo1 ?taient n?gatifs. Elle avait une asth?nie mais n'avait pas de d?ficit musculaire. Les CPK ?taient ? 170 U/L (N?: 10-110), les LDH ? 602 U/L (N?: 140-300) et l'aldolase ? 10,5 U/L (N?: 0,5-5). L'EMG r?alis? dans les muscles delto?des a montr? un syndrome myog?ne. En outre, la patiente avait une toux s?che et une fi?vre ? 38,5?C. L'auscultation pulmonaire montrait une diminution du murmure v?siculaire ? gauche. La radiographie pulmonaire montrait un ?moussement du cul de sac gauche. Les EFR ont montr? un syndrome restrictif avec une capacit? pulmonaire ? 72?% et un transfert du CO normal. Le diagnostic de DM avec atteinte musculaire infraclinique et possible atteinte pulmonaire d?butante est alors port?. Un traitement par prednisone ? la dose de 1 mg/kg/j est d?but?, associ? ? un traitement par macrolides. Un mois plus tard, l'atteinte cutan?e ?tait tr?s am?lior?e, mais l'atteinte pulmonaire s'?tait aggrav?e consid?rablement avec dyspn?e au moindre effort, toux s?che et fi?vre ? 39,5?C. Les gaz du sang en air ambiant ont montr? une hypoxie s?v?re ? 50 mmHg, une pCO2 ? 30 mmHg et un pH ? 7,51 La scintigraphie pulmonaire, la fibroscopie bronchique, les s?rologies des germes intracellulaires ?taient normales. Le lavage alv?olaire montrait une alv?olite ? pr?dominance de lymphocytes (35?%) et 15?% de PNN, sans arguments pour une infection banale ou opportuniste. Le TDM thoracique en coupes fines confirmait le syndrome interstitiel et la fibrose pulmonaire extensive avec images en rayon de miel inqui?tantes. Le diagnostic d'atteinte pulmonaire de sa DM est alors confirm?. Malgr? l'augmentation des cortico?des ? la dose de 2 mg/kg/j, pendant 15 jours, puis l'association de bolus d'Endoxan et d'?changes plasmatiques avec compensation par des immunoglobulines, la patiente est d?c?d?e en r?animation quatre mois apr?s le d?but de sa maladie.
Commentaires
L'atteinte pulmonaire dans la DM survient dans 5 ? 80?% des cas selon les s?ries. Il s'agit d'une atteinte potentiellement mortelle. Elle est plus fr?quente chez les patients ayant des Ac anti synth?tases (dont les AC anti Jo1, qui ?taient absents chez la malade). Il y avait donc chez cette malade, une discordance entre la b?nignit? de l'atteinte cutan?e et musculaire et la gravit? de l'atteinte pulmonaire. Ceci a ?t? mis en ?vidence en 1999 par Nawata et al. [2] qui ont montr? que les DM avec atteinte pulmonaire et CPK ?lev?es avaient une survie ? 1 an de 89?%, contre 31?% quand les CPK ?taient normales L'atteinte pulmonaire dans cette s?rie de 111 patients ?tait corr?l?e n?gativement ? la s?v?rit? de l'atteinte musculaire. La s?v?rit? de l'atteinte pulmonaire au cours de la DM amyopathique a ?t? confirm?e?: dans une revue de 300 cas de DM amyopathique, il y avait 34 cas d'atteinte pulmonaire fatale (3). Il est donc important de rechercher cette atteinte pulmonaire afin d'instituer rapidement un traitement par cortico?des et immunosuppresseurs.
[1] Cosnes A et al. Arch Dermatol 1995?; 131?: 1381-5.
[2] Nawata Y et al. J Rheumatol 1999?; 26?: 1527-33.
[3] Sontheimer RD et al. J Am Acad Dermatol 2003?; 48?: 797-8.
