p39 - Incontinence anale au cours d'une dermatomyosite
M?Bergis?(1), ML?Bafounta?(1), C?Sibon?(1), C?Penna?(2), P?Saiag?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Ambroise Par?, Boulogne
(2)Service de Chirurgie Digestive, H?pital Ambroise Par?, Boulogne.
Mots cl?s : Dermatomyosite (sphincters).
Introduction
La dermatomyosite se caract?rise par une myopathie inflammatoire et une atteinte cutan?e typiques. L'atteinte musculaire, proximale et sym?trique, si?ge principalement aux membres. D'autres muscles sont beaucoup plus rarement atteints. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une patiente dont la dermatomyosite s'est compliqu?e d'une atteinte du sphincter anal externe.
Observation
Une patiente de 61 ans aux ant?c?dents de d?pression, migraine, ph?ochromocytome et occlusion intestinale pr?sentait depuis d?cembre 2001 une ?ruption cutan?e diffuse suivie en avril 2002 par l'apparition de myalgies et d'une faiblesse musculaire importantes des 4 membres. Une biopsie musculaire a confirm? le diagnostic de dermatomyosite. En mai 2002, une corticoth?rapie locale ? 1,5 mg/kg/jour et un traitement par antipalud?ens de synth?se ont ?t? d?but?s. La recherche d'un cancer sous-jacent s'est av?r?e n?gative. La patiente se plaignant de r?gurgitations nasales, un examen ORL ?tait r?alis? et ?tait normal. En juillet 2002, le traitement avait permis une am?lioration des signes musculaires, et une am?lioration plus discr?te des signes cutan?s. Pour la premi?re fois, la patiente s'est plainte d'une incontinence urinaire et f?cale qui ?voluait depuis avril 2002. L'examen proctologique retrouvait une atonie du sphincter anal avec abolition de la contraction volontaire. Un ?lectromyogramme du sphincter anal externe retrouvait une neuropathie d'?tirement du nerf pudendal. Une IRM du petit bassin mettait en ?vidence un hypersignal des muscles obturateurs internes et des muscles releveurs de l'anus. La corticoth?rapie g?n?rale maintenue ? bonnes doses puis diminu?e tr?s progressivement a permis une r?gression compl?te de l'incontinence urinaire et f?cale en 8 mois.
Discussion
Les muscles atteints au cours de la dermatomyosite sont typiquement les muscles proximaux des membres. Plus rarement, les muscles de la sph?re pharyngo-laryng?e ou les muscles respiratoires peuvent ?tre touch?s, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le muscle lisse de l'oesophage est exceptionnellement atteint et est alors responsable d'une dysphagie. L'atteinte du sphincter anal externe au cours de la dermatomyosite n'a ?t? d?crite que dans 2 observations [1, 2]. Dans ces 2 cas, l'?lectromyogramme avait confirm? le diagnostic en retrouvant une atteinte myog?ne du sphincter anal externe. L'?lectromyogramme n'?tait pas contributif dans notre observation o? il ne retrouvait qu'une neuropathie pudendale d'?tirement, tr?s fr?quente chez les femmes de plus de 50 ans ayant eu un ou plusieurs accouchements, comme c'?tait le cas pour notre patiente. Par contre, l'hypersignal retrouv? au sein du muscle releveur de l'anus, dont le sphincter anal externe n'est que le prolongement, a permis de confirmer le diagnostic de myosite du sphincter anal externe chez notre patiente. La r?gression compl?te de l'incontinence f?cale sous corticoth?rapie g?n?rale est un argument suppl?mentaire pour incriminer la dermatomyosite.
Conclusion
L'atteinte du sphincter anal externe est exceptionnelle mais possible au cours de la dermatomyosite. Elle est peut-?tre sous-estim?e, les patients se plaignant rarement et tardivement de leurs troubles sphinct?riens qui doivent donc ?tre soigneusement recherch?s ? l'interrogatoire et par un toucher rectal syst?matique.
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Iconographie?: |
[1] Vitali C, Sciuto M, Rossi B. Rectal incontinence due to an unusual localization of the myositic process in the external sphincter of a patient with dermatomyositis. Arthritis Rheum 1991?; 34?: 1337-9.
[2] Alva J, Mendeloff AI, Schuster MM. Reflex and electromyographic abnormalities associated with fecal incontinence. Gastroenterology 1967?; 53?: 101-6.
