p38 - OEd?me p?no-scrotal r?v?lateur d'une dermatomyosite
J?Bouthors?(1), A?Imiela?(1), O?Carpentier?(1), E?Delaporte?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Claude Huriez, Lille.
Mots cl?s : Dermatomyosite (oed?me p?no-scrotal).
Introduction
Un patient de 62 ans ?tait adress? pour avis diagnostique concernant un oed?me p?no-scrotal d'installation rapide sur 10 jours.
Observation
A l'examen, il existait un oed?me p?nien majeur, d?formant la verge en forme de saxophone (photographie no?1). La paroi abdomino-pelvienne et le scrotum ?taient aussi le si?ge d'une infiltration oed?mateuse importante, donnant un aspect en peau d'orange. Par ailleurs, on remarquait un discret ?ryth?me situ? sur la nuque, les ?paules, le front, les tempes, les r?gions malaires et les paupi?res ?voluant depuis plusieurs mois. Le visage ?tait mod?r?ment oed?mati?. Le patient ne signalait aucune plainte fonctionnelle, en particulier il n'existait pas de myalgies spontan?es ou provoqu?es ? la pression des masses musculaires. Le testing musculaire mettait en ?vidence un d?ficit proximal du membre sup?rieur droit. L'examen clinique complet ne r?v?lait pas d'autre anomalie, l'?tat g?n?ral ?tait conserv?.
Le bilan biologique objectivait une ?l?vation des enzymes musculaires?: CPK, TGO et LDH ? 2 fois la normale, aldolase normale. L'?lectromyogramme mettait en ?vidence des anomalies myog?nes franches. L'analyse histologique de la biopsie musculaire montrait une atrophie importante des fibres musculaires ainsi qu'un infiltrat inflammatoire mononucl??. L'ensemble de ces ?l?ments permettait de retenir avec certitude le diagnostic de dermatomyosite.
L'?chographie abdominale et le scanner abdomino-pelvien ?taient normaux, en particulier il n'existait pas d'?l?ment compressif permettant d'expliquer la localisation particuli?re de l'oed?me. Le bilan paraclinique ? la recherche d'une n?oplasie sous-jacente retrouvait un polyad?nome tubuleux rectal avec l?sions dysplasiques de bas grade.
Une corticoth?rapie orale par prednisone (1 mg/kg/jour) ?tait introduite, associ?e ? un antipalud?en de synth?se (plaquenil 2 cps/jour). L'?volution ?tait rapidement favorable?: apr?s trois semaines de corticoth?rapie, il existait une r?gression spectaculaire de l'oed?me (photographie no?2), associ?e ? une perte de poids de 6 kg?; la disparition de l'?ryth?me ?tait plus lente. La normalisation des CPK ?tait obtenue en un mois de traitement.
Commentaires
Des formes aigu?s oed?mateuses de dermatomyosite, touchant les membres ou l'abdomen, ont d?j? ?t? d?crites [1, 2, 3], en revanche une telle pr?sentation avec infiltration oed?mateuse aussi importante des r?gions pelviennes et g?nitales n'a, ? notre connaissance, jamais ?t? rapport?e. L'?volution rapidement favorable sous corticoth?rapie est un argument suppl?mentaire en faveur de l'origine sp?cifique de cet oed?me. La dermatomyosite est ainsi une ?tiologie suppl?mentaire ? laquelle il faut penser devant un oed?me p?no-scrotal, surtout s'il est d'installation rapide.
[1] Gorelik O, Almoznino-Sarafian D, Alon I. Acute inflammatory myopathy with severe subcutaneous edema, a new variant?? Report of two cases and review of the litterature. Rheumatol Int 2001?; 20?: 163-6.
[2] Smyth AE, Bell AL, Crone M. Acute edematous dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2000?; 59?: 575.
[3] Nitsche A, San Agustino PG, Amado V. Trunk and abdominal wall edema in dermatomyositis. Medicina 1988?; 48?: 331-2.
