p37 - Dermatomyosite paran?oplasique?: un cancer en cachait un autre...
JL?Estival?(1), M?Dupin?(1), L?Denis-Thely?(1), P?Combemale?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Desgenettes, Lyon.
Mots cl?s : Dermatomyosite (paran?oplasique).
Introduction
La dermatomyosite (DM) doit faire rechercher un cancer surtout chez une personne ?g?e. Notre observation montre de mani?re quasi exp?rimentale que seuls certains cancers sont capables de d?clencher une DM.
Observation
Un patient de 71 ans aux ant?c?dents d'HTA, de myocardiopathie, d'ad?nome prostatique ?tait vu en novembre 1995 pour myalgies des ceintures associ?es ? un oed?me p?ri-orbitaire, un ?ryth?me du cou, du dos des mains en bandes et des coudes. Il n'existait pas de po?kylodermie ni de l?sion n?crotico-h?morragique. La biologie ne retrouvait ni myolyse ni de stigmate d'auto-immunit?. Le testing musculaire, l'EMG, la biopsie quadricipitale et l'IRM des ceintures et des muscles paravert?braux ?taient normaux. L'histologie cutan?e ?tait compatible avec une DM. Devant cette DM amyopathique (DMA type VI), un bilan exhaustif comprenant biopsies prostatique, TDM thoraco-abdomino-pelvienne, my?logramme et BOM, gastro et coloscopie, examen ORL, marqueurs tumoraux, ?tait n?gatif. Un traitement par dermocortico?de et Plaquenil? ?tait insuffisant, ne calmant ni la g?ne cutan?e, ni les myalgies. Une corticoth?rapie g?n?rale entra?nait une am?lioration. Une rechute ? 7 mois conduisait ? la d?couverte d'un carcinome ?pidermo?de de l'amygdale (T3N2M0). L'ex?r?se avec curage ganglionnaire, irradiation amygdalienne et cervicale n'entra?nait aucune am?lioration de la DM qui restait amyopathique (biologie et EMG). En raison d'une ost?on?crose aseptique de hanche et d'une faible efficacit? la corticoth?rapie g?n?rale ?tait interrompue, relay?e par des immunosuppresseurs (Imurel, M?thotrexate) tout aussi inefficaces. Les contr?les ORL ?taient satisfaisants mais la d?couverte au 38e mois d'une pansinusite conduisait au diagnostic d'ad?nocarcinome de l'ethmo?de (T3N0M0). Apr?s ex?r?se, on assistait ? une am?lioration spectaculaire en 2 jours de la DMA. Une nouvelle pouss?e 6 mois plus tard t?moignait d'une r?cidive locale conduisant ? une reprise avec radioth?rapie et chimio-potentialisation. En r?mission depuis 4 ans, le patient est indemne de toute l?sion cutan?e ? ce jour.
Commentaires
La fr?quence d'un cancer au cours des DM y compris amyopathique de l'adulte varie de 15 ? 40?% [1]. Il peut pr?c?der la DM (30?%), ?tre de d?couverte concomitante (30?%) ou appara?tre de fa?on retard?e [2]. Ce risque justifie au-del? de 40 ans une recherche approfondie du cancer, le sexe masculin, des l?sions ulc?ro-n?crotiques, un prurit et une VS > 40 mm sont des facteurs pr?dictifs [1]. Les cancers les plus fr?quents sont l'ovaire et le sein chez la femme, bronches, digestif et ORL chez l'homme. Si un cancer n'est pas d?cel? dans les 2 ans, le risque de n?oplasie rejoindrait celui d'une population du m?me ?ge [3].
Notre observation est exceptionnelle par l'existence de 2 cancers de nature diff?rente dont un seul ?tait responsable de la DMA. En effet l'ex?r?se totale du cancer amygdalien n'a eu aucun effet sur la DMA et ce n'est que l'ex?r?se, 3 ans plus tard, d'un ad?nocarcinome de l'ethmo?de qui entra?nait sa disparition. Disparition non fortuite car la r?cidive de la DMA co?ncidait avec la rechute du cancer. Il est probable que des antig?nes tumoraux sp?cifiques aient d?clench? la DMA par le biais de lymphocytes T auto-r?actifs. Leurs d?couvertes permettraient peut-?tre de mieux comprendre les m?canismes pathog?niques de la DM (un fragment congel? de la tumeur est disponible). De ce cas on doit aussi retenir, d'une part que la non r?gression de la DM apr?s traitement curatif d'un cancer doit faire redouter une autre n?oplasie, d'autre part qu'il faut savoir rester vigilant m?me au-del? de 2 ans. Dans notre observation, la tumeur n'a ?t? d?cel?e que 3 ans apr?s le d?but de la maladie.
[1] Gallais V et al. Ann Dermatol Venereol 1996?; 123?: 722-6.
[2] Callen JP et al. Arch Dermatol 1980?; 116?: 295-8.
[3] Chow WH et al. Cancer Causes Control 1995?; 6?: 9-13.
