p36 - Hypertrophie du muscle cricopharyngien compliquant une dermatomyosite
S?Stephan?(1), C?Brugel?(2), JC?Roujeau?(1), J?Revuz?(1), A?Cosnes?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(2)Service d'ORL, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Dermatomyosite (hypertrophie du muscle, cricopharyngien).
Introduction
L'hypertrophie du muscle cricopharyngien est une complication rare et grave de la dermatomyosite, de pr?sentation trompeuse. Nous pr?sentons un cas corticor?sistant ayant n?cessit? une myotomie chirurgicale.
Observation
Une patiente de 57 ans, sans ant?c?dents, consultait en d?cembre 2002 pour une ?ruption ?ryth?mato-squameuse, prurigineuse, ayant d?but? au cuir chevelu, au dos des doigts et des mains avec extension rapide au visage, aux cuisses et au tronc. Il s'y associait des myalgies avec d?ficit musculaire des membres.
L'examen clinique montrait des placards ?ryth?mateux, papuleux par endroits, avec piquet? de n?crose et ?rosions sur le visage, oreilles, cuisses, d?collet? et dos des mains. Un d?ficit musculaire ? 4/5 ?tait associ? aux membres sup?rieurs. Le reste de l'examen physique ?tait normal.
Le diagnostic de dermatomyosite ?tait confirm? par un dosage de CPK ? 7000 UI/L et une biopsie musculaire ?vocatrice. Malgr? la forte suspicion clinique (pr?sence de n?croses cutan?es), aucune n?oplasie sous-jacente n'?tait trouv?e (scanner thoracoabdominopelvien, mammographie, examen ORL, marqueurs tumoraux, colonoscopie).
Un traitement par 1,5 mg/kg/j de prednisone entra?nait une normalisation des signes cliniques cutan?s, musculaires, et des CPK en trois semaines. Par contre s'installaient odynophagie, dysphagie s?v?re avec blocage complet des aliments, fausses routes et insuffisance v?laire (voix nasonn?e, r?gurgitation nasale), n?cessitant une alimentation ent?rale par sonde nasogastrique.
Un scanner cervical mettait en ?vidence un ?paississement circonf?renciel de la paroi du tiers sup?rieur de l'oesophage. Un tentative de radiographie oesophagienne ?tait arr?t?e du fait d'une aspiration de baryte. Une panendoscopie ORL avec biopsies ?tag?es montrait un oesophage sup?rieur normal. Ces ?l?ments ?taient ?vocateurs d'une hypertrophie du muscle cricopharyngien, avec troubles de la coordination du carrefour pharyngolaryng?. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (2 cures) n'emp?chait pas l'aggravation ORL et faisait pratiquer en urgence une myotomie du cricopharyngien. Ce geste ?tait salvateur avec reprise de l'alimentation normale en 10 jours.
Commentaires
La dysphagie est un ?l?ment classique de la dermatomyosite et peut ?tre li?e au moins en partie ? une hypertrophie du cricopharyngien. La reconnaissance de cette entit? est importante d'une part ? cause des r?percutions s?v?res sur l'alimentation et le risque ?lev? d'aspirations pulmonaires, d'autre part ? cause des implications th?rapeutiques particuli?res?: la dissociation entre l'am?lioration musculaire sous cortico?des et l'aggravation ORL doit faire ?voquer ce diagnostic et pratiquer une myotomie chirurgicale. Celle-ci, dans notre observation comme dans celles de la litt?rature, est un geste salvateur sans complications ou s?quelles ult?rieures. Le m?canisme de l'atteinte du muscle cricopharyngien pourrait ?tre plus m?canique qu'inflammatoire, expliquant l'inefficacit? des immunosuppresseurs.
[1] Kagen LJ, Hochman R, Strong E. Cricopharyngeal obstruction in inflammatory myopathy (polymiositis/dermatomyositis). Arthritis Rheum 1985?; 28?: 630-6.
