p35 - N?croses digitales, syndrome de Raynaud, anticorps anti-centrom?res?: 2 observations
T?Hubiche?(1), MS?Doutre?(1), M?Beylot-Barry?(1), C?Beylot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que, Pessac.
Mots cl?s : N?croses digitales (anticorps anticentrom?re).
Introduction
Une vingtaine d'observations associant n?crose digitale, syndrome de Raynaud et pr?sence d'anticorps (AC) anti-centrom?res, sans signe de scl?rodermie, a ?t? d?crite dans la litt?rature. Nous rapportons 2 cas de cette association, r?cemment d?nomm?e RACAND syndrome [1].
Observations
Une femme de 38 ans consulte pour une n?crose pulpaire du premier orteil gauche, tr?s douloureuse. Elle se plaint depuis 2 ans d'un syndrome de Raynaud des mains et des pieds. Elle n'a ni diab?te, ni HTA, ne fume pas. L'?cho-doppler art?rio-veineux est normal. La capillaroscopie montre quelques m?gacapillaires. Il existe des AC anti-noyaux au 1/1000e avec pr?sence d'AC anti-centrom?re. L'examen clinique est par ailleurs normal. Le bilan cardio-pulmonaire et digestif ne met en ?vidence aucune anomalie. Un traitement par inhibiteurs calciques (IC) associ? ? des soins locaux permet la cicatrisation des l?sions n?crotiques. Apr?s 2 ans d'?volution, il persiste un syndrome de Raynaud partiellement am?lior? par les IC, sans manifestations cutan?es ou syst?miques de scl?rodermie.
Le second patient est un homme de 66 ans, greff? cardiaque, hospitalis? pour une n?crose de la derni?re phalange de l'index gauche. Le bilan vasculaire (?cho-doppler art?rio-veineux, ?chographie cardiaque) est normal. La capillaroscopie montre quelques dystrophies mineures. Il n'y a ni syndrome de Raynaud ni scl?rodactylie. On note des AC anti-noyaux au 1/80003 avec pr?sence d'AC anti-centrom?res. Il n'y a aucune atteinte respiratoire ou digestive. La cicatrisation est obtenue avec des soins locaux et des IC.
Commentaires
La survenue de troubles trophiques des extr?mit?s est fr?quente au cours de la scl?rodermie syst?mique, mais ceux-ci sont rarement le mode de r?v?lation de la maladie. Une forme particuli?re a ?t? r?cemment individualis?e dans laquelle on observe un syndrome de Raynaud, des n?croses digitales, la pr?sence d'AC anti-centrom?res, en l'absence de scl?rodactylie, d?sign?e sous le terme de Racand syndrome (Raynaud's phenomenom, anticentromere antibodies, necrosis of digits). Nos 2 observations sont tr?s proches de celles d?j? d?crites dans la litt?rature [2, 3]. Bien qu'au moment du diagnostic, il n'existe pas de localisations visc?rales de la scl?rodermie, il est indispensable de surveiller ces malades. En effet, des complications peuvent survenir dans les ann?es suivantes comme chez 2 malades de Delcay [3], une fibrose pulmonaire et une HTAP ?tant apparues 2 et 3 ans d'?volution. Cette forme particuli?re de scl?rodermie souligne bien le r?le des AC anti-centrom?res dans la survenue de n?croses digitales, ind?pendamment de la scl?rose cutan?e [4]. Une ?tude r?cente a montr? que la pr?sence d'AC anti-fragments de prot?ines du centrom?re g?n?r?s par le Granzyme B est un marqueur sp?cifique des scl?rodermies avec n?crose digitale qu'il serait int?ressant de chercher dans le Racand syndrome [5].
[1] Sachsenberg-Studer EM et al. J Am Acad Dermatol 2000?; 43?: 631-4.
[2] Takahashi M et al. Br J Rheumatol 1997?; 36?: 889-93.
[3] Delcay V. Rev Med Interne 2001?; 22 (suppl 4)?: 434s.
[4] Wigley FM et al. Arthritis Rheum 1992?; 35?: 688-93.
[5] Schachna L et al. Arthritis Rheum 2002?; 46?: 1873-84.
