p33 - Maladie de Kimura associ?e ? une glom?rulon?phrite extra-capillaire n?crosante
C?Chauvel?(1), L?Valeyrie-Allanore?(1), M?Essig?(2), E?Marinho?(3), F?Walker?(3), V?Descamps?(1), B?Crickx?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris
(2)Service de N?phrologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris
(3)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris.
Mots cl?s : Maladie de Kimura (glom?rulon?phrite).
Introduction
La maladie de Kimura est une pathologie inflammatoire rare et b?nigne, d'?tiologie inconnue, touchant principalement la population asiatique masculine [1]. Elle se pr?sente sous la forme de l?sions papulo-nodulaires classiquement associ?es ? de volumineuses ad?nopathies de la sph?re cervico-c?phalique, voire une atteinte des glandes salivaires. Nous rapportons la premi?re observation d'un patient pr?sentant une maladie de Kimura associ?e ? une glom?rulon?phrite (GN) extra-capillaire n?crosante.
Observation
Un homme de 49 ans, d'origine mauricienne, ?tait hospitalis? pour exploration d'un syndrome n?phrotique dans un contexte d'hypertension art?rielle. Il pr?sentait une l?sion nodulaire de 3 cm de diam?tre pr?-auriculaire gauche bien limit?e, infiltr?e, indolore, de consistance molle. Cette l?sion ?voluait depuis plusieurs ann?es et augmentait progressivement de taille. Il s'y associait ?galement des l?sions papuleuses temporales bilat?rales. L'examen des aires ganglionnaires mettait en ?vidence de volumineuses ad?nopathies, satellites de la l?sion nodulaire, sous-mandibulaires et jugulo-carotidiennes gauches. Les parotides ?taient cliniquement normales. L'histologie du nodule montrait un infiltrat dermo-hypodermique constitu? de tr?s nombreux polynucl?aires ?osinophiles et d'une prolif?ration lymphocytaire d'architecture folliculaire. Les vaisseaux ?taient nombreux, parfois bord?s de cellules endoth?liales turgescentes, bombant dans la lumi?re vasculaire.
Biologiquement, il existait une discr?te hyper?osinophilie ? 510/mm3 et des IgE totales ? 705UI/l. Les s?rologies VIH, HBV, HCV, HHV8 et EBV ?taient n?gatives.
Le bilan n?phrologique mettait en ?vidence un syndrome n?phrotique impur associant une prot?inurie ? 8 g/24h, une hypoalbumin?mie ? 16 g/l, une insuffisance r?nale avec une clairance de la cr?atinine ? 49 ml/min, une h?maturie macroscopique. L'examen histologique de la ponction biopsie r?nale mettait en ?vidence une prolif?ration n?crosante de 3 glom?rules, 2 glom?rules ?taient transform?s en pain ? cacheter. L'IFD montrait des d?p?ts d'IgA.
La s?v?rit? de l'atteinte r?nale n?cessitait l'introduction d'un traitement par corticoth?rapie g?n?rale. Apr?s 3 mois de traitement, les l?sions cutan?es et ganglionnaires avaient nettement r?gress?, la fonction r?nale s'?tait normalis?e avec la persistance d'une faible prot?inurie.
Discussion
L'atteinte r?nale constitue la seule atteinte visc?rale observ?e dans la maladie de Kimura, et touche aussi bien l'enfant que l'adulte. Son incidence varie de 10 ? 15?% selon les ?tudes dont 50?% de syndrome n?phrotique [2]. Dans la majorit? des cas, elle appara?t secondairement ? l'atteinte cutan?e et ganglionnaire et se caract?rise par une grande diversit? histologique?: GN ? l?sions minimes, GN extra-membraneuse, GN membrano-prolif?rative, GN ? IgA, GN ? IgM, hyalinose segmentaire et focale [3].
Cette observation est ? notre connaissance le premier cas rapport? de GN associant n?crosante associ? ? une maladie de Kimura et souligne l'int?r?t d'une exploration n?phrologique syst?matique dans ce contexte.
[1] Kimura disease?: 2 cases reports and a literature review. Cutis 2002?; 70?: 57-61.
[2] Renal manifestations of Kimura disease. N?phrologie 1998?; 19?: 335-40.
[3] Long-term effects of steroid treatment on nephrotic syndrom associated with Kimura's disease and a review of the literature. Clin Nephrol 1992?; 37?: 119-23.
