p32 - Maladie de Vaquez ? r?v?lation cutan?e chez une jeune femme
M?Chamaillard?(1), M?Beylot-Barry?(1), MS?Doutre?(1), K?Bouabdallah?(2), B?Vergier?(3), F?Debarruel?(1), C?Beylot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac
(2)Service d'H?matologie, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac
(3)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac.
Mots cl?s : Syndrome de Wells (maladie de Vaquez). Maladie de Vaquez (syndrome de Wells).
Introduction
Le syndrome de Wells est une dermatose ?osinophilique r?actionnelle de pathog?nie obscure, parfois d?crite en association avec des infections ou apr?s des piq?res d'insecte mais aussi plus rarement avec une h?mopathie. C'est le cas de notre observation o? le syndrome de Wells a ?t? r?v?lateur d'une maladie de Vaquez chez une jeune femme.
Observation
Une femme de 32 ans, sans ant?c?dent notable, pr?sentait des placards inflammatoires des flancs d'apparition brutale, ?voluant par pouss?es spontan?ment r?solutives. Il s'agissait de placards papulo-nodulaires recouverts par endroits de petites pustules non folliculaires. La patiente d?crivait une sensation de br?lure pr?c?dant l'apparition des l?sions. Celles-ci r?gressaient ensuite avec une gu?rison centrale. Il n'existait pas de signes g?n?raux, pas d'alt?ration de l'?tat g?n?ral. Cependant, l'examen clinique r?v?lait une franche h?pato-spl?nom?galie sans ad?nopathie. Des biopsies cutan?es multiples ?taient r?alis?es sur des l?sions d'?ge diff?rent. Sur les ?l?ments les plus r?cents, on observait un infiltrat dermique riche en polynucl?aires ?osinophiles avec des images d'exocytose intra-?pidermique de polynucl?aires ?osinophiles, alors que les l?sions plus anciennes ?taient caract?ris?es par un infiltrat plus polymorphe t?moignant d'une inflammation chronique. La num?ration formule sanguine montrait une hypercytose des 3 lign?es (leucocytes?: 25 000/mm3, h?moglobine?: 16,5g/dl, h?matocrite?: 54?%, plaquettes?: 757 000/mm3). L'hyper?osinophilie ?tait mod?r?e ? 680/mm3. La recherche de la translocation bcr-abl ?tait n?gative. La biopsie ost?o-m?dullaire montrait un syndrome my?loprolif?ratif avec my?lofibrose ?vocateur de spl?nom?galie my?lo?de, mais la culture des prog?niteurs retenait finalement le diagnostic de type maladie de Vaquez.
Discussion
La pr?sentation clinique du syndrome de Wells est polymorphe selon le niveau de l'infiltrat ?osinophile. Classiquement, il s'agit, comme chez notre patiente, de placards inflammatoires «?pseudo-cellulitiques?». Dans notre cas, il existait aussi des pustules qui correspondaient ? une exocytose intra-?pidermique d'?osinophiles. Notre observation illustre aussi la variabilit? histologique dans le temps. En effet, si l'infiltrat dermique ?osinophile est caract?ristique avec les images en flamm?che typiques mais non sp?cifiques, les biopsies plus tardives peuvent ?tre peu parlantes avec un infiltrat beaucoup plus polymorphe qui ne doit pas faire exclure le diagnostic, surtout si la clinique est ?vocatrice, mais doit conduire ? renouveler les biopsies sur une nouvelle pouss?e.
Le syndrome de Wells a ?t? d?crit en association avec des h?mopathies, parmi lesquelles nous avons trouv? 2 maladies de Vaquez, comme dans notre cas. Le syndrome de Wells doit donc ?tre connu parmi les manifestations cutan?es pouvant r?v?ler une maladie de Vaquez, ? c?t? de l'?rythrose, du classique prurit aquag?nique, de l'?rythermalgie et des dermatoses neutrophiliques - pyoderma gangrenosum, syndromes de Sweet. Ce dernier diagnostic avait d'ailleurs ?t? cliniquement ?voqu? devant les placards de notre patiente et certains discutent en outre de possibles formes de passages entre ces deux types de dermatoses r?actionnelles. Enfin, il faut souligner dans notre cas, l'?ge de survenue et le sexe inhabituels pour une maladie de Vaquez.
[1] Consigny et al. Ann Dermatol V?n?r?ol 2001.
[2] Adame et al. J Am Acad Dermatol 1996.
[3] Horn et al. Arch Dermatol 1985?; 121?: 836.
[4] Aberer. J Am Acad Dermatol 1988?; 18?: 105-14.
