p30 - Cutis laxa acquise de localisation acrale secondaire ? une urticaire chronique
S?Dussin?(1), M?Beylot-Barry?(1), T?Shaeverbeke?(2), MS?Doutre?(1), C?Beylot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que CHU Bordeaux, Pessac
(2)Service de Rhumatologie, H?pital Pellegrin Tripode, CHU Bordeaux, Bordeaux.
Mots cl?s : Cutis laxa (urticaire chronique).
Introduction
Les cutis laxa sont des pathologies rares caract?ris?es par une peau l?che et un aspect de vieillissement cutan? pr?matur?. Les formes acquises peuvent faire suite ? diverses dermatoses inflammatoires. Nous rapportons ici un cas de cutis laxa acquise de localisation acrale cons?cutive ? des pouss?es d'urticaire chronique. La pr?sence d'un important infiltrat neutrophilique dermique pourrait ?tre, dans notre cas, responsable de la lib?ration de prot?ases d?terminant la destruction des fibres ?lastiques.
Observation
Un homme ?g? de 36 ans ayant pour principal ant?c?dent un terrain atopique, pr?sentait depuis 1996 des pouss?es d'urticaire chronique devenues progressivement it?ratives et s'accompagnant d'un gonflement articulaire des genoux et d'une d?formation des doigts avec aspect «?en saucisse?». Secondairement la peau des doigts ?tait devenue frip?e et on observait une hyperlaxit? des interphalangiennes distales responsable d'une luxation-r?duction spontan?e de ces articulations. Les diff?rents traitements essay?s (m?thotrexate, colchicine, plaquenil, Immunoglobulines intraveineuses) ?taient rest?s inefficaces et le patient nous ?tait adress? par le service de rhumatologie. Le bilan r?alis? montrait des radiographies des mains normales, un syndrome inflammatoire mod?r? et un pic monoclonal s?rique de type Ig A.
Nous portions alors le diagnostic de cutis laxa acrale acquise et r?alisions 2 biopsies cutan?es. La premi?re sur une plaque d'urticaire, montrait une vascularite urticarienne avec un infiltrat dermique riche en neutrophiles entre les fibres de collag?ne. La deuxi?me, r?alis?e sur une l?sion de cutis laxa du dos des doigts montrait un ?cartement des fibres de collag?ne par l'infiltrat neutrophilique ainsi qu'une fragmentation et une destruction des fibres ?lastiques confirm?e par la coloration ? l'orce?ne. Un traitement par Disulone ?tait alors propos? au patient.
Commentaires
Les cutis laxa acquises de localisation acrale sont exceptionnelles, avec seulement 5 cas publi?s, dont 4 secondaires ? une urticaire comme dans notre observation. Ceci pose la question du lien entre la vascularite urticarienne et la survenue d'une cutis laxa. Diff?rentes cellules, comme les neutrophiles et les fibroblastes lib?rent des ?lastases. Ainsi, les polynucl?aires neutrophiles pr?sents dans l'infiltrat dermique de notre patient au stade initial urticarien lib?reraient des ?lastases, entra?nant une destruction des fibres ?lastiques responsable de l'aspect clinique de cutis laxa. R?cemment, Bouloc et al. ont montr? dans un cas de cutis laxa acquise secondaire ? une urticaire, que la production d'?lastase serait non pas d'origine neutrophilique mais fibroblastique. Les fibroblastes seraient dans cette hypoth?se stimul?s par des cytokines inflammatoires. Afin de valider ou non cette hypoth?se, une culture de fibroblastes est en cours chez notre patient.
[1] Bouloc A et al. Increased fibroblast elastase activity in acquired cutis laxa. Dermatology 1999?; 198?: 346-50.
[2] Fisher B et al. Acral localized acquired cutis laxa. J Am Acad Dermatol 1989?; 21?: 33-40.
[3] Yoneda K et al. Elastolytic cutaneous lesions in myeloma-associated amyloidosis. Arch Dermatol 1990?; 126?: 657-60.
[4] Martin L et al. Acrolocalized acquired cutis laxa. Br J Dermatol 1996?; 134?: 973-6.
[5] Rongioletti F et al. Acral localized acquired cutis laxa associated with rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol 2002?; 46?: 128-30.
[6] Lewis F et al. Acquired cutis laxa with dermatitis herpetiformis and sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 1993?; 29?: 846-8.
