p29 - Cutis laxa acquise g?n?ralis?e associ?e ? une amylose et une gammapathie monoclonale
F?Ben Ammar?(1), M?Mokni?(1), I?Riahi?(1), W?Daoud?(1), D?Eleuch?(1), F?Cherif?(1), N?Ben Tekaya?(1), MI?Azaiz?(1), A?Ben Osman Dhahri?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital La Rabta, Tunis, Tunisie.
Mots cl?s : Cutis laxa (amylose). Amylose (cutis laxa).
Introduction
La cutis laxa acquise est une affection rare. Elle peut ?tre circonscrite ou g?n?ralis?e, se manifestant par une peau l?che avec formation de gros plis cutan?s r?alisant un aspect de s?nescence pr?coce. Nous rapportons le cas d'une patiente pr?sentant l'association exceptionnelle d'une cutis laxa acquise avec une amylose syst?mique primitive et une gammapathie monoclonale.
Observation
Mme B., ?g?e de 42 ans, pr?sente depuis 10 ans une dysphonie, des arthralgies et une dyspn?e associ?es ? des l?sions cutan?o-muqueuses diffuses. L'interrogatoire ne r?v?le pas d'ant?c?dents de dermatoses inflammatoires ni de prises m?dicamenteuses suspectes et l'enqu?te g?n?alogique ne trouve pas d'atteinte familiale. L'examen montre un faci?s pr?cocement vieilli avec une accentuation des rides p?ribuccaux et une infiltration de la peau du visage. Le tronc est le si?ge d'une peau l?che avec pt?se mammaire et gros plis cutan?s r?alisant un aspect en drap? au niveau des aisselles, des flancs et de la r?gion lombaire. Les paumes et les plantes sont parsem?es de multiples papules ros?es et jaun?tres associ?es ? un aspect scl?rodermiforme des doigts qui sont infiltr?s, boudin?s et recouverts d'une peau ?ryth?mateuse fine et luisante. Le reste de l'examen somatique trouve une macroglossie et les aires ganglionnaires sont libres. L'examen histopathologique d'une l?sion papuleuse de la paume montre apr?s coloration au rouge Congo un d?p?t amylo?de dermique, important, infiltrant les parois vasculaires et engainant les annexes avec un dichro?sme vert jaune en lumi?re polaris?e. La coloration ? l'orc?ine objective la disparition des fibres ?lastiques ? ce niveau. Une deuxi?me biopsie de la r?gion lombaire montre la pr?sence d'un d?p?t amylo?de dermique mod?r? avec des fibres ?lastiques qui sont rar?fi?es, dystrophiques et fragment?es au niveau du derme papillaire et inexistantes au niveau du derme profond. L'immuno?lectrophor?se s?rique d?couvre une gammapathie monoclonale de type IgG lambda et la prot?inurie de Bence-Jones est n?gative. La ponction sternale montre une moelle polymorphe avec plasmocytose mod?r?e ? 11?%. Une hypertrophie ventriculaire gauche est d?couverte ? l'?chographie cardiaque. La biopsie laryng?e montre la pr?sence d'un d?p?t amylo?de alors que les biopsies bronchiques et rectales se sont r?v?l?es normales.
Commentaires
La cutis laxa acquise g?n?ralis?e demeure une pathologie rare dont l'?tiopathog?nie est encore incertaine. Elle a ?t? rapport?e dans les suites d'?ruptions cutan?es inflammatoires ou succ?dant ? des prises m?dicamenteuses de m?me qu'en association avec diverses maladies comme le lupus, la sarco?dose, la maladie coeliaque, les gammapathies monoclonalee et tr?s rarement l'amylose. L'association comme chez notre patiente d'une cutis laxa acquise g?n?ralis?e avec une amylose syst?mique primitive et une gammapathie monoclonale est exceptionnelle [1]. Diverses hypoth?ses pathog?niques ont ?t? ?mises pour expliquer les alt?rations du tissu ?lastique observ?es au cours des amyloses et des gammapathies monoclonales. La destruction des fibres ?lastiques serait due soit ? l'action directe de la substance amylo?de, soit apr?s activation macrophagique excessive par cette derni?re. Un r?le possible de l'immunit? humorale a ?t? aussi ?voqu? dans l'association d'une cutis laxa acquise avec une gammapathie monoclonale ou un my?lome multiple. Ceci s'exercerait ? travers une activit? anti-?lastine de l'immunoglobuline monoclonale.
[1] Yoneda K et al. Arch Dermatol 1990?; 126?: 657-60.
