p26 - D?pistage syst?matique autour d'un cas de l?pre r?v?lant une sarco?dose cutan?e et neurologique
N?Draou?(1), N?Akhdari?(1), S?Chiheb?(1), S?Azzouzi?(2), H?Lakhdar?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Mots cl?s : Sarco?dose.
Introduction
La sarco?dose est une maladie du syst?me d'?tiologie inconnue pouvant int?resser tous les organes. L'atteinte cutan?e survient chez 25?% des patients atteints de sarco?dose syst?mique [1]. Elle se caract?rise par son grand polymorphisme clinique et surtout par sa remarquable valeur diagnostique (peau accessible ? la biopsie). L'atteinte du cuir chevelu est tr?s rare, seulement 29 cas publi?s dans la litt?rature jusqu'au mois de f?vrier 2003 [2]. Il s'agit le plus souvent d'alop?cie cicatricielle [1]. Nous rapportons le cas d'une patiente pr?sentant une plaque ?ryth?mato-squameuse alop?cique r?v?latrice d'une sarco?dose multifocale avec une atteinte neurologique de d?couverte fortuite lors d'un bilan de d?pistage autour d'un cas familial de l?pre.
Observation
Mme C.L., ?g?e de 36 ans, ayant comme ant?c?dents un coma transitoire et une cataracte op?r?e de l'oeil droit survenus respectivement 2 ans 1/2 et 1 an auparavant. Elle avait rapport? l'apparition d'une une plaque prurigineuse du cuir chevelu depuis 2 ans sans autre signe accompagnateur. L'examen dermatologique avait r?v?l? une plaque ?ryth?mato-squameuse alop?cique si?geant ? la r?gion temporo-pari?tale gauche, faisant 8 cm sur 5 cm avec une atrophie centrale et une bordure l?g?rement sur?lev?e d'allure ?volutive sans autre l?sion ? distance. L'examen neurologique avait montr? une par?sie brachiale et faciale gauche. Le reste de l'examen avait retrouv? des ad?nopathies occipitales centim?triques.
L'?tude histologique de la biopsie cutan?e avait objectiv? une dermite granulomateuse nodulaire tuberculo?de ?pith?lio-giganto-cellulaire sans n?crose ni agent pathog?ne au PAS et au Ziehl. L'examen ophtalmologique avait montr? des d?p?ts ant?rieurs au niveau de l'oeil gauche et sur l'implant de l'oeil droit, s?quelles d'uv?ites ant?rieures. La radiographie du thorax avait mis en ?vidence deux gros hiles et un infiltrat basal bilat?ral. Le scanner thoracique avait objectiv? des ad?nopathies hilaires bilat?rales, de multiples nodules pulmonaires et un ?paississement p?ribroncho-vasculaire compatible avec une sarco?dose. L'exploration endobronchique avait r?v?l? une inflammation diffuse du 2e degr? avec un granulome tuberculo?de non cas?eux aux biopsies bronchiques. La radiographie des mains avait montr? une d?min?ralisation en bandes ?piphysaires et un aspect grillag? diffus. Le scanner c?r?bral avec injection de produit de contraste avait objectiv? deux foyers hypodenses frontaux centim?triques d'allure isch?mique. Le reste du bilan ?tait normal en dehors d'une acc?l?ration de la vitesse de s?dimentation ? 62 mn/1re heure. La patiente a ?t? mise sous cortico?des ? 1 mg/kg/j avec une ?volution cicatricielle de la plaque du cuir chevelu apr?s 2 mois de traitement.
Commentaires
L'atteinte du cuir chevelu au cours de la sarco?dose est rarement d?crite [2]. Il s'agit d'alop?cie cicatricielle dans la majorit? des cas [1]. L'existence d'un ?ryth?me et/ou de squames est exceptionnellement rapport?e?: 2 cas sur les 29 publi?s [1]. Cette atteinte est associ?e dans plus de 90?% des cas ? des l?sions cutan?es ? distance [1]. Chez notre patiente, l'atteinte se limitait au cuir chevelu. Dans 91?% des cas, une atteinte syst?mique est retrouv?e [1], d'o? la n?cessit? de pratiquer un bilan d'extension complet. La neurosarco?dose est ?galement rare, elle est estim?e de 1 ? 5?% selon les s?ries [3]. Les manifestations vasculaires sont exceptionnelles [4]. Dans notre observation, le diagnostic ?tait port? sur des donn?es clinico-radiologiques confront?es au reste du bilan.
[1] Katta R. J Am Acad Dermatol 2000?; 42?: 690-20.
[2] Douri T. Dermatol Online J 2003?; 9?: 16.
[3] Sharma OM P. Chest 1997?; 112.
[4] Chapelon Abric C. Rev Med Int 1995?; 16?: 271-7.
