p25 - Histiocytose multicentrique paran?oplasique
C?Nicol?(1), G?Qu?reux?(1), JJ?Renaut?(1), F?Renac?(1), B?Dreno?(1), Groupe des greff?s de la Soci?t? Fran?aise de Dermatologie
(1)Service de Dermatologie, H?tel-Dieu, Nantes.
Mots cl?s : Histiocytose multicentrique (paran?oplasie).
Introduction
L'histiocytose multicentrique est une histiocytose non langerhansienne tr?s rare (moins de 200 cas rapport?s dans la litt?rature), d'origine ind?termin?e, caract?ris?e par une atteinte cutan?o-muqueuse et une polyarthrite destructrice. Dans un quart des cas, une n?oplasie y est associ?e. Nous rapportons ici un cas d'histiocytose multicentrique ayant permis la d?couverte d'une n?oplasie gastrique.
Observation
Une femme de 74 ans consultait pour des l?sions papulo-nodulaires, ?ryth?mateuses, de la face dorsale des doigts et du d?collet?, apparues depuis un mois, dans un contexte d'alt?ration de l'?tat g?n?ral. L'examen clinique retrouvait ?galement un enraidissement des deux mains avec une d?formation particuli?re de celles-ci «?en lorgnette?». L'examen histologique d'une biopsie cutan?e retrouvait un infiltrat du derme superficiel par des histiocytes et des cellules g?antes multinucl?es au cytoplasme en «?verre d?poli?» et l'?tude immunohistochimique un marquage par l'anti-CD68, faisant poser le diagnostic d'histiocytose multicentrique. Les radiographies des mains retrouvaient une arthropathie bilat?rale et destructrice. Du fait de l'association possible de l'histiocytose multicentrique avec un cancer, de l'alt?ration de l'?tat g?n?ral et de l'anorexie, on r?alisait une fibroscopie gastrique qui permettait de d?couvrir un ad?nocarcinome gastrique bien diff?renci?. Une gastrectomie des deux tiers ?tait r?alis?e. Deux mois apr?s l'intervention, on constatait la disparition quasi compl?te des l?sions.
Commentaire
L'histiocytose multicentrique est une maladie syst?mique rare, atteignant le plus souvent la femme d'?ge moyen. Elle se caract?rise par une atteinte cutan?e faite de l?sions papulo-nodulaires fermes, lisses, brun?tres, localis?es habituellement ? la face dorsale des mains, et une atteinte articulaire ? type de polyarthrite destructrice. Elle s'accompagne dans 27?% des cas d'une n?oplasie sous-jacente dont le diagnostic est port? dans 50?% des cas apr?s l'apparition des signes cliniques d'histiocytose multicentrique. Les n?oplasies le plus souvent rapport?es sont les cancers du sein, de l'ovaire, de l'ut?rus. L'?volution de l'histiocytose multicentrique n'est habituellement pas parall?le ? l'?volution du cancer pouvant se prolonger apr?s gu?rison de celui-ci ou, au contraire, s'?teindre en d?pit de sa persistance.
L'originalit? de notre observation repose sur la d?couverte d'un ad?nocarcinome gastrique ? partir du diagnostic d'histiocytose multicentrique dont l'association possible ? une n?oplasie a incit? ? la r?alisation d'investigations compl?mentaires. L'autre originalit? est li?e ? la r?gression spontan?e et rapide des l?sions apr?s traitement chirurgical de la n?oplasie gastrique, ce qui en fait un v?ritable syndrome paran?oplasique.
[1] Luz FB, Gaspar AP, Kalil-Gaspar N, Ramos-e-Silva M. Multicentric reticulohistiocytosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001?; 15?: 524-31.
[2] Snow JL, Muller SA. Malignancy-associated multicentric reticulohistiocytosis?: a clinical, histological, and immunophenotypic study. Br J Dermatol 1995?; 133?: 71-6.
