p24 - Ichtyose acquise localis?e associ?e ? un carcinome h?patocellulaire
M?Fisekidis?(1), T?Grynkorn-Meas?(1), M?Pavlovic-Ganascia?(2), P?Duriez?(3), S?Aractingi?(2), P?Bouchard?(1)
(1)Service d'Endocrinologie, H?pital Saint-Antoine, Paris
(2)Service de Dermatologie, H?pital Tenon, Paris
(3)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Saint-Antoine, Paris.
Mots cl?s : Ichtyose acquise (h?pato-carcinome).
Introduction
Ichtyose acquise paran?oplasique est le plus souvent associ?e ? des maladies h?matopo??tiques. Elle ressemble cliniquement et histologiquement ? l'ichtyose vulgaire, les formes localis?es semblent plus fr?quentes. Un seul cas d'ichtyose acquise associ?e ? une dermatomyosite et ? un carcinome h?patocellulaire a ?t? rapport? ? ce jour. Nous rapportons le deuxi?me cas d'une ichtyose acquise localis?e aux jambes, d'apparition contemporaine ? un carcinome h?patocellulaire.
Observation
M. F.N, ?g? de 73 ans, atteint d'un diab?te de type 2 stable et d'une h?patite C avec cirrhose h?patique et thrombop?nie, a ?t? hospitalis? en d?cembre 2001 pour remplacement de son traitement anti-diab?tique oral par insuline en raison de l'aggravation de son insuffisance h?patique. Celle-ci a commenc? en 2000, lors de l'apparition de 4 nodules h?patiques. En m?me temps apparaissaient des l?sions cutan?es k?ratosiques localis?es sur les jambes. Le diagnostic de carcinome h?patocellulaire ?tait pos? en juin 2001 par IRM h?patique (nodules ? bords irr?guliers, lente diffusion centrale de gadolinium)?; la thrombop?nie (61x109/l) contre-indiquait la biopsie h?patique. Le taux d'alpha foetoprot?ine ?tait normal (5 ng/ml, N?: 0-20). Le patient a ?t? trait? par 2 chimioembolisations par cisplatine (75 mg).
A l'examen clinique, il existait une h?patom?galie dure mesurant 16 cm, et des squames s?ches, adh?rentes, rhombo?dales, pigment?es, localis?es sur les faces d'extension des jambes et des dos de pieds. L'examen du reste de t?gument ?tait normal. La biopsie cutan?e confirmait la pr?sence d'une ichtyose ? type r?tentionnel avec une hyperk?ratose orthok?ratosique et une couche granuleuse amincie. A l'IRM h?patique, il existaient 4 nodules, dont 2 nouveaux. Le taux d'alpha foetoproteine ?tait de 14 ng/ml (N<12).
Apr?s l'?chec d'une nouvelle chimioembolisation, le patient ?tait mis sous traitement palliatif par tamoxif?ne et fraxiparine. L'?volution s'est faite vers une maladie multifocale, avec des taux d'alpha foetoprot?ine sup?rieurs ? 1000 ng/ml, un coma h?patique enc?phalopathique en mars 2003 et le d?c?s le 20 mai 2003. Les l?sions cutan?es sont rest?es inchang?es.
Commentaires
L'ichtyose acquise paran?oplasique est le plus souvent associ?e ? des syndromes lymphoprolif?ratifs?; parmi les cancers solides, les cancers du sein, du col ut?rin, du poumon et des l?iomyosarcomes intestinaux sont les plus fr?quemment rapport?s. Parmi les maladies non-n?oplasiques, le diab?te insulino-d?pendant [1] est souvent observ?. L'origine des l?sions ichtyosiformes diffuses chez des patients diab?tiques insulino-d?pendants n'est pas connue?; la glycosylation avanc?e des prot?ines et l'atteinte microvasculaire cutan?es pourraient en ?tre responsables.
Nous consid?rons que l'ichtyose acquise de notre patient n'?tait pas due ? son diab?te. En effet, M. F.N. avait un diab?te non-insulino-d?pendant parfaitement stable, sans microangiopathie?; son HbA1c ?tait de 5,7?% m?me au dernier mois de sa vie.
Nous avons retrouv? un seul cas d'ichtyose acquise associ?e ? une dermatomyosite chez un patient atteint d'un h?patocarcinome [2]. Les l?sions k?ratosiques ?taient d'apparition contemporaine au carcinome h?patocelluliare, plus petites et plus diffuses que chez notre patient.
Conclusion
L'apparition des l?sions cutan?es k?ratosiques, localis?es aux faces d'extension des jambes ou diffuses, ?voquant une ichtyose acquise, doit faire rechercher, parmi d'autres causes, l'existence d'un carcinome h?patocellulaire.
[1] Yosipovitch G, Hodak E, Vardi M et al. The prevalence of cutaneous manifestations in IDDM patients and their association with diabetes risk factors and microavscular complications. Diabetes Care 1998?; 21?: 506-9.
[2] Inuzuka M, Tomita K, Tokura Y, Takigawa M. Acquired ichtyosis associated with dermatomyositis in a patient with hepatocellular carcinoma. Br J Dermatol 2001?; 144?: 416-7.
