p22 - La maladie de Degos dans sa forme familiale et b?nigne
AL?Pinault?(1), A?Barbaud?(1), JL?Schmutz?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Fournier, Nancy.
Mots cl?s : Maladie de Degos (forme familiale).
Introduction
La maladie de Degos est caract?ris?e par des l?sions cutan?es typiques, porcelain?es, atrophiques, entour?es d'un liser? t?langiectasique et souvent associ?es ? des atteintes syst?miques s?v?res voire l?tales. Les formes familiales sont exceptionnelles. Nous en rapportons deux cas qui semblent avoir une ?volution purement cutan?e. Souvent d?crite comme une m?me entit?, nous s?parons cette forme de la forme sporadique par son ?volution.
Observation
Une femme de 41 ans est suivie depuis 26 ans pour une maladie de Degos ? expression purement cutan?e. Son fils d?veloppe ? l'?ge de 20 ans des l?sions papuleuses atrophiantes caract?ristiques d'une maladie de Degos. Il ne pr?sente pas d'atteinte syst?mique de la maladie. L'examen anatomopathologique montre une vascularite avec infiltrat lymphocytaire p?rivasculaire chez le fils.
Commentaires
La «?papulose atrophiante maligne?» peut avoir une ?volution b?nigne et prolong?e. Notre patiente a une forme purement cutan?e avec un recul de 26 ann?es, ce qui appara?t comme l'?volution la plus longue jamais constat?e dans la litt?rature. Seulement 33 cas de formes familiales sont rapport?s dans la litt?rature en comptant la n?tre, r?partis en 10 familles diff?rentes [1, 2]. L'?volution de la maladie semble ?tre favorable dans 88?% des cas, puisque 4 patients seulement sur 33 ont pr?sent? une forme syst?mique. Dans la revue de la litt?rature de Plantin et al. ?tablie en 1987, seuls 4?% des 120 patients ont pr?sent? une forme cutan?e isol?e [3]. Il semble exister deux entit?s bien dissociables par leur ?volution. On peut envisager l'existence d'un biais de publication qui favoriserait les formes graves au sein des formes sporadiques de maladie de Degos. Nous pensons qu'il serait n?cessaire de s?parer dor?navant dans les publications ces deux entit?s qui semblent avoir une ?volution et un pronostic diff?rents.
[1] Katz SK, Mudd LJ, Roenigk H. Malignant atrophic papulosis (Degos'disease) involving three generation of a family. J Am Acad Dermatol 1997?; 37?: 480-4.
[2] Powell J, Bordea C, Wojnarowska F, Farrell AM, Morris PJ. Benign familial Degos disease worsening during immunosupression. Br J Dermatol 1999?; 141?: 524-7.
[3] Plantin P, Labouche F, Sassolas B, Delaire P, Guillet G. Degos'disease?: a 10-year follow up of a patient without visceral involvement. J Am Acad Dermatol 1989?; 21?: 136-7.
