p16 - OEd?me angioneurotique acquis sous oestroprogestatif
I?Heliot?(1), D?Ponard?(2), L?Bouillet?(3), A?Taieb?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Andr?, CHU, Bordeaux
(2)Laboratoire d'Immunologie, H?pital Sud, Grenoble, Echirolles
(3)Service de M?decine Interne, H?pital Michalon, Grenoble.
Mots cl?s : OEd?me angioneurotique (oestrog?ne).
Introduction
Les oed?mes angioneurotiques acquis (OANA) sont d'origine non histaminique. Leur clinique est identique aux formes h?r?ditaires (OANH). Ils posent un probl?me diagnostique et th?rapeutique difficile. L'OANA de type I, li? ? une hyperactivation de la voie classique du compl?ment, est souvent associ? ? des maladies lymphoprolif?ratives, des infections virales, des maladies auto-immunes. L'OANA de type II est li? ? la pr?sence d'un auto-anticorps anti C1inh et peut ?tre aussi associ? ? des lymphoprolif?rations, des cancers ou des h?patopathies. Warin en 1986 [1] et Pichler en 1989 [2] rapportent les 6 premiers cas de femmes pr?sentant un nouveau type d'OANA, survenu sous contraceptifs oestrog?niques. L'exploration biologique a montr? une concentration normale de C1inh et de C4, mais une baisse de l'activit? est?rasique de C1inh. L'immunoblot de C1inh a mis en ?vidence un clivage de la prot?ine incapable de se lier ? son substrat C1. L'arr?t de l'oestroprogestatif a permis la r?gression des sympt?mes cliniques et des anomalies biologiques [3].
Observation
Une patiente de 40 ans consultait pour des ?pisodes d'angio-oed?mes r?cidivants isol?s de la face depuis un mois, sous forme de placards ligneux non inflammatoires. Elle n'avait aucun ant?c?dent personnel particulier et avait eu deux grossesses normales. Il n'y avait pas d'ant?c?dent familial d'angio-oed?me. A l'anamn?se, on notait, un mois avant l'apparition des premi?res crises, une reprise d'oestroprogestatif, interrompue 10 ans auparavant pour la mise en place d'un st?rilet. Le dosage de l'activit? du compl?ment, le C3, le C4, le C1q et le C2 ?taient normaux. Le dosage pond?ral du C1inh ?tait normal. Le dosage fonctionnel du C1inh par spectrophotom?trie montrait une activit? inhibitrice et sp?cifique effondr?es. L'immunoblot confirmait la pr?sence dans la circulation de prot?ine C1 sous forme native (105Kda) et majoritairement sous forme cliv?e (95Kda) non fonctionnelle. La recherche d'anticorps anti-C1 ?tait n?gative. Un diagnostic d'OANA sous pilule favorisant la coupure de C1inh ?tait propos?. Deux mois apr?s l'arr?t des oestroprogestatifs, les crises d'angio-oed?mes avaient totalement r?gress?. Le contr?le biologique montrait une normalisation de l'activit? fonctionnelle de C1inh.
Commentaires
Dans ces cas d'OANA, l'arr?t de l'oestroprogestatif s'impose, qui peut ?tre remplac? par un progestatif pur. Les oestrog?nes sont connus pour augmenter le taux de facteur Hageman et abaisser celui du C1inh. Le d?s?quilibre est possiblement major? chez certaines femmes pr?dispos?es et l'?tude g?n?tique de C1inh sera probablement utile.
Sur le plan th?rapeutique, le concentr? de C1inh (Est?rasine?) est inefficace dans ces cas d'OANA. L'acide tranexamique peut ?tre propos? pour diminuer l'importance et la dur?e de l'angio-oed?me, pris en d?but de crise ? raison de 1 ? 2 g toutes les quatre heures.
[1] Warin RP et al. Recurrent angioedema?: familial and estrogen induced. B J Dermatol 1986?; 115?: 731-4.
[2] Pichler WJ et al. Recurrent angiodema associated with hypogonadism or anti-androgen therapy. Ann Allergy 1989?; 63?: 301-5.
[3] Bouillet L et al. L'angio-oed?me non allergique?: mise au point. Rev Med Int 2002?; 23?: 533-41.
