p13 - Dermopathie fibrosante n?phrog?nique?: un nouveau cas rapport?
C?Cholez?(1), S?Martin?(1), A?Barbaud?(1), JL?Schmutz?(1)
(1)Service, H?pital Fournier, Nancy.
Mots cl?s : Scl?roed?me (insuffisance r?nale). Dermopathie fibrosante n?phrog?nique.
Introduction
Cowper et al. ont r?cemment d?crit une nouvelle entit?: la dermopathie fibrosante n?phrog?nique (DFN) [1], caract?ris?e par un ?paississement, une infiltration et une pigmentation cutan?s. Dans la majorit? des cas, il s'agit de patients atteints d'une insuffisance r?nale chronique s?v?re, ayant n?cessit?, dans les mois pr?c?dant le d?but des manifestations cutan?es, une mise sous dialyse ou une transplantation r?nale.
Observation
Un patient de 71 ans est hospitalis? pour apparition brutale d'une scl?rose cutan?e g?n?ralis?e. Ses ant?c?dents sont marqu?s par une n?phro-ur?terectomie gauche en ao?t 2000 pour un carcinome uroth?lial de grade I, avec, dans les suites op?ratoires, constitution d'une insuffisance r?nale chronique sur rein unique n?cessitant en janvier 2001 une mise sous dialyse. L'atteinte cutan?e avait d?but? environ quinze jours apr?s l'intervention chirurgicale par un tableau d'oed?mes et d'?ryth?me des membres inf?rieurs avec secondairement installation d'une scl?rose cutan?e g?n?ralis?e, engainant les ?paules et le thorax et limitant les diff?rentes amplitudes articulaires, d'une limitation de l'ouverture buccale et d'une scl?rodactylie. Le bilan biologique et paraclinique de scl?rodermie syst?mique ?tait n?gatif. Les investigations r?alis?es ?liminaient ?galement les autres causes de syndrome scl?rodermiforme. L'?volution clinique ?tait peu favorable malgr? 20 s?ances de photo-chimioth?rapie extracorporelles.
Discussion
Il n'existe actuellement que 49 cas rapport?s de DFN au sein des CDC (Centers for Disease Control and Prevention) [2]. Ces patients, insuffisants r?naux chroniques, d?veloppent rapidement des plaques infiltr?es le plus souvent du tronc et des extr?mit?s avec une pigmentation cutan?e. L'insuffisance r?nale chronique, en dehors de toute dialyse ou de toute transplantation r?nale, semble ?tre une condition suffisante pour d?velopper cette dermopathie de physiopathologie encore inconnue [3]. L'histologie cutan?e note des d?p?ts de mucine dans le derme superficiel et moyen et une prolif?ration dermique de fibroblastes, comme on peut l'observer dans le scl?romyxoed?me. Cependant, le respect habituel du visage, l'absence de gammapathie monoclonale b?nigne et l'absence de signes syst?miques font de la DFN une entit? distincte du scl?romyxoed?me ou des autres dermopathies fibrosantes [4]. La physiopathologie de cette affection pourrait s'expliquer par des ?pisodes r?p?t?s d'anasarque avec constitution soudaine et importante d'oed?mes qui d?clencheraient une r?action mucineuse et fibreuse cutan?e. Des ?tudes multicentriques sont n?cessaires pour mieux ?valuer la physiopathologie et les facteurs de risques de cette nouvelle entit?.
[1] Cowper S, Su L, Bhawan J, Robin H, Leboit P. Nephrogenic fibrosing dermopathy. Am J Dermatopathol 2001?; 23?: 383-93.
[2] Mackay-Wiggan JM, Cohen DJ, Hardy MA, Knobler EH. Nephrogenic fibrosing dermopathy (scleromyxedema-like illness of renal disease). J Am Acad Dermatol 2003?; 48?: 55-60.
[3] Streams BN, Liu V, Liegeois N, Moschella SM. Clinical and pathologic features of nephrogenic fibrosing dermopathy?: a report of two cases. J Am Acad Dermatol 2003?; 48?: 42-7.
[4] Hubbard V, Davenport A, Jarmulowicz M, Rustin M. Scleromyxoedema-like changes in four renal dialysis patients. Br J Dermatol 2003?; 148?: 563-8.
