p12 - Pseudo-?ryth?me n?crolytique migrateur au cours d'une maladie de Waldman
S?Le Conte?(1), JC?Soubrane?(1), P?Young?(1), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU de Rouen.
Mots cl?s : Maladie de Waldman.
Introduction
La maladie de Waldmann (MW) est une pathologie exceptionnelle se traduisant par l'exag?ration des pertes de prot?ines par le tractus gastro-intestinal. Elle est caract?ris?e par l'existence de malformations lymphatiques diffuses, responsable d'une hyper pression dont la pathog?nie reste ? ce jour inconnue. Des tableaux proches d'un ?ryth?me n?crolytique migrateur sont d?crits au cours d'h?patopathies chroniques ou de syndromes carentiels majeurs. Nous rapportons une observation d'un tableau tr?s proche d'un ?ryth?me n?crolytique migrateur (ENM) associ? ? une MW.
Observation
Un homme ?g? de 55 ans est hospitalis? en dermatologie devant l'apparition d'une ?ruption prurigineuse diffuse ?voluant depuis 5 mois. Dans ces ant?c?dents, on note?: une maladie de Waldmann d?couverte en 1973 avec lymphoed?me chronique compliqu? d'?rysip?les r?cidivants, un emphys?me post tabagique sur BPCO et une syndrome de menace en 1999. L'examen r?v?le la pr?sence de larges plaques ?ryth?mato-papulo-squameuses, ? contours polycycliques, limit?es par une collerette desquamative tr?s fine. Ces l?sions, coalescentes en plaques circin?es, atteignent le tronc, le dos, la racine des quatre membres et les plis inter fessiers et inguinaux. On note ?galement des squames ?paisses palmo-plantaires. Le patient souffre par ailleurs de lymphoed?me des membres inf?rieurs avec dermite ocre bilat?rale. L'interrogatoire ne retrouve pas de m?dicaments dont la chronologie d'introduction soit imputable avec une toxidermie. Les examens biologiques r?v?lent une hypoprotid?mie ? 40 g/L avec une hypoalbumin?mie ? 22,9 g/L et une hypogammaglobulin?mie ? 1,7 g/L. Les dosages plasmatiques du zinc, des folates, des vitamines A, B2, B6 sont normaux. Par contre il existe une carence en vitamine C, B12, D3 et E. Le typage lymphocytaire montre une lymphop?nie B et T majeure pr?dominant sur les lymphocytes T CD45 RA+ comme cela est d?crit dans la MW. L'examen histologique est compatible avec un ENM (acanthose et parak?ratose de l'?piderme, infiltrat ?pidermique de polynucl?aires dans les zones de parak?ratose).
L'?volution a ?t? marqu?e par une am?lioration rapide de l'?tat cutan?e par une alimentation ent?rale hyperprotidique et enrichie en acides gras associ?e ? l'application d'?mollients.
Commentaires
La MW est une maladie exceptionnelle dont la pathog?nie est inconnue. Il existe des pertes digestives de prot?ines et d'acides amin?s en particulier, associ?es ? un d?faut d'absorption des acides gras. La s?v?rit? de la maladie est variable selon les sujets et conduit ? un diagnostic parfois t?t dans l'enfance, parfois ? l'?ge adulte. La symptomatologie est domin?e par l'association d'un lymphoed?me avec une diarrh?e le plus souvent mod?r?e. Le traitement fait appel, outre aux conseils di?t?tiques, ? l'octr?otide, qui limite les fuites digestives de prot?ines par un m?canisme mal expliqu?. L'ENM, sp?cifique des glucagonomes, est caract?ristique par son aspect clinique et histologique. Les l?sions cutan?es typiques sont celles d?crites dans l'observation. La physiopathologie de cette atteinte cutan?o-muqueuse est imparfaitement comprise. Le glucagon serait responsable de cet ?tat en cr?ant une hypoprotid?mie, un d?ficit plasmatique en acides amin?s par augmentation de leur d?gradation et une carence en acides gras. Ces anomalies sont pr?cis?ment celles que l'on retrouve dans la MW. En effet, une renutrition hyperprotidique avec suppl?mentation en acides amin?s et acides gras permet la disparition rapide des l?sions dans l'ENM. De plus les glucagonomes m?tastatiques sont actuellement trait?s par octr?otide, qui s'oppose aux effets m?taboliques du glucagon, comme la MW.
Conclusion
Cette observation privil?gi?e d'un tableau tr?s proche d'un ENM au cours d'une MW permet de renforcer les hypoth?ses actuelles sur la physiopathologie des l?sions cutan?es au cours des glucagonomes.
