p10 - Syndrome du glucagonome et k?ratodermie palmoplantaire
N?Laukes?(1), S?Bataille?(1), L?Versailles?(2), P?Malvaux?(3), D?Mouthuy?(1)
(1)Service de Dermatologie, Clinique Notre Dame, Tournai, Belgique
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, Clinique Notre Dame, Tournai, Belgique
(3)Service de Chirurgie Endocrinienne, Clinique Notre Dame, Tournai, Belgique.
Mots cl?s : Glucagonome (k?ratodermie).
Introduction
Le glucagonome est une tumeur maligne d?velopp?e aux d?pens des cellules alpha des ?lots de Langerhans. L'?ryth?me n?crolytique migrateur (ENM) est la manifestation cutan?e la plus ?vocatrice. Nous rapportons une observation dans laquelle le tableau dermatologique est enrichi d'une k?ratodermie palmoplantaire paran?oplasique.
Observation
Soeur B.Chr, ?g?e de 64 ans souffre depuis quelques mois de prurit intense et g?n?ralis? avec excoriations. Les jambes et les organes g?nitaux externes sont les plus atteints?: des l?sions ?ryth?mateuses ?rosives et suintantes confluent en larges nappes douloureuses. La face est ?pargn?e, except? la pr?sence d'une ch?ilite angulaire. Les muqueuses orales et g?nitales, de m?me que les ongles et cheveux, sont indemnes. Les paumes et les plantes pr?sentent une importante hyperk?ratose fissur?e. La patiente signale une asth?nie mod?r?e ainsi qu'une l?g?re perte de poids sans trouble du transit notable ni douleur abdominale. La biopsie cutan?e r?alis?e ? la jambe montre une l?g?re acanthose, une hyperplasie de l'?piderme et la pr?sence, au niveau des couches superficielles, de parak?ratose et d'exos?rose avec constitution de microv?sicules h?bergeant quelques cellules mononucl?es. Le derme superficiel est le si?ge d'un infiltrat inflammatoire compos? d'?l?ments mononucl??s et d'?osinophiles. L'immunofluorescence directe est n?gative. La biologie d?c?le une an?mie normochrome normocytaire ar?g?n?rative ainsi qu'une l?g?re leucocytose avec inversion de formule, un syndrome inflammatoire, une hypoprotid?mie totale, une hypoalbumin?mie, une glyc?mie ?lev?e ? 168 mg/ml sans acidoc?tose et une hyperinsulin?mie. Les dosages de la vitamine D, du zinc et du calcium sont abaiss?s. Il n'y a pas d'anomalie du profil lipidique. La lipas?mie et l'amylas?mie sont normales. Le glucagon, dos? ? deux reprises, s'?l?ve ? 870 et 470 pg/ml (nles?: 50-250 pg/ml). Les taux de gastrine, le CEA, la NSE, le VIP, le CA 19-9, la somatostatine et les apolipoprot?ines sont normaux. Le HPP et la chromogranine sont ?galement ?lev?s. Les explorations thyro?diennes et parathyroidiennes sont normales. Les tests ?picutan?s montrent une sensibilisation ? la colophane, au baume du P?rou, au sulfate de nickel et ? l'amerchol. La tomographie abdominale, I'?choendoscopie et l'octr?oscan (marquage ? l'lndium 111) r?v?lent la pr?sence d'une masse discr?tement polylob?e, calcifi?e, de 5,7 cm x 5,5 cm x 5,5 cm du corps pancr?atique, de nature neuroendocrine tr?s probable. Le bilan d'extension est n?gatif. La patiente re?oit 2 inj. sous cutan?es/j de Sandostatine (0, lml/inj) avant de subir une spl?nopancr?atectomie caudale. L'examen anatomopathologique de la pi?ce op?ratoire confirme la nature neuroendocrine de cette tumeur pancr?atique?; les examens immunohistochimiques compl?mentaires r?v?lent une positivit? de la tumeur pour le glucagon, le polypeptide pancr?atique (HPP) et la chromogranine A. L'analyse histologique de 15 ganglions pr?lev?s dans la graisse p?ripancr?atique montre l'envahissement d?butant d'un seul d'entre eux. Dans les jours qui suivent l'intervention, le prurit et les l?sions cutan?es disparaissent compl?tement?; la k?ratodermie palmoplantaire r?gresse et le diab?te se normalise en quelques semaines. Avec un recul de 9 mois, l'?volution clinique reste bonne.
Commentaires
Les manifestations cutan?es du glucagonome sont domin?es par le prurit, l'?ryth?me n?crolytique migrateur et l'atteinte muqueuse?; une ch?ilite angulaire et une dermatite craquel?e sont souvent associ?es. Les particularit?s de notre observation r?sident dans les d?lais assez courts d'?volution clinique du syndrome, l'absence d'ENM typique (pas de collerette ?pidermique p?riph?rique desquamative), l'absence d'atteinte muqueuse, l'absence d'image histologique caract?ristique en «?tranche napolitaine?».
L'existence d'une k?ratodermie palmoplantaire paran?oplasique n'a ?t? mentionn?e, ? notre connaissance, qu'une seule fois dans la litt?rature.
[1] Pizzi M, Weiller M, Lansman V. Syndrome du glucagonome?; ? propos d'un cas sans diab?te, revue de la litt?rature. Sem Hop Paris 1983?; 20?: 1533-40.
[2] Chastain MA. The Glucagonoma syndrome?: a review of its features and discussion of new perspectives. Am J Med Sci 2001?; 321?: 306-20.
