p9 - Amylose AL syst?mique avec atteinte ungu?ale
C?Cholez?(1), F?Truchetet?(1), JF?Cuny?(2), C?Dornier?(1), P?Thomas?(3)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Beauregard, Thionville.
(2)Service de Dermatologie, H?pital Bon Secours, Metz.
(3)Service de Rhumatologie, H?pital Bel Air, Thionville.
Mots cl?s : Amylose (atteinte ungu?ale).
Introduction
Les l?sions cutan?es et muqueuses sont observ?es dans 29 ? 40?% des cas d'amylose AL. L'atteinte ungu?ale fait partie des manifestations cutan?o-phan?riennes rares de l'amylose AL. Nous rapportons une observation d'amylose AL syst?mique originale de part ses manifestations cutan?es et phan?riennes ? type de dystrophies ungu?ales associ?es ? une infiltration scl?rodermiforme du visage.
Observation
Une patiente de 73 ans est hospitalis?e en janvier 2003 pour une alt?ration de l'?tat g?n?ral. Ses ant?c?dents sont essentiellement marqu?s par un my?lome de type IgG lambda d?couvert en juin 1999 trait? jusqu'en octobre 2000 par une chimioth?rapie mensuelle associant prednisone et melphalan.
L'examen clinique met en ?vidence une atteinte ungu?ale de tous les ongles des mains avec un amincissement des lames ungu?ales et une accentuation du relief des lignes longitudinales en saillie (cr?tes) et en retrait (cannelures). La peau p?riungu?ale est normale de m?me que les ongles des pieds. L'examen du t?gument note ?galement une infiltration scl?rodermiforme du menton et des l?vres associ?e ? une macroglossie. Il n'y a pas d'autres manifestations cutan?es.
La biopsie d'une l?sion cutan?e infiltr?e du menton trouve une substance ?osinophile, amorphe, de tout le derme moyen, le derme profond et la partie sup?rieure de l'hypoderme?; la positivit? de la coloration au rouge congo confirme la suspiscion clinique d'amylose. Les examens paracliniques ne montrent aucun argument en faveur d'une reprise ?volutive du my?lome. Il n'y a pas de syndrome inflammatoire biologique, la fonction r?nale est normale. L'?lectrophor?se des prot?ines s?riques ne retrouve pas de pic monoclonal, l'immuno?lectrophor?se des prot?ines s?riques montre une immunoglobuline de type IgG lambda. Il n'y a pas de prot?inurie de Bence Jones sur l'immuno?lectrophor?se urinaire. Le dosage pond?ral des immunoglobulines est normal de m?me que la b2 microglobulin?mie. Les radiographies osseuses montrent une ost?oporose diffuse sans images lacunaires.
Discussion
Cette observation appara?t originale tout d'abord de part le mode d'expression clinique de cette amylose syst?matis?e. En effet, l'atteinte ungu?ale est rarement observ?e dans l'amylose syst?mique. Elle peut ?tre pendant plusieurs ann?es la seule manifestation dermatologique, et ?tre prise pour une onychomycose ou un lichen, avant de r?v?ler la maladie [1]. Elle peut aussi ?tre inaugurale d'une amylose syst?mique. La revue de la litt?rature sur les modifications ungu?ales associ?es ? l'amylose retrouve des atteintes ? type d'atrophie ungu?ale, de fragilit? ungu?ale, d'h?morragies filiformes sous-ungu?ale, de striations longitudinales, d'onycholyse, d'anonychie partielle ou compl?te ou encore de paronychie chronique [2]. De plus, notre patiente pr?sentait ?galement une infiltration scl?rodermiforme du visage, autre manifestation cutan?e rare de l'amylose AL, le plus souvent localis?e au visage, au cou, aux mains et aux doigts [3]. Enfin, il est ?galement int?ressant de souligner dans cette observation le contraste entre l'intensit? des manifestations cliniques et la stabilit? de l'?tat h?matologique avec un my?lome sans prolif?ration tumorale d?celable.
[1] Mancuso G, Fanti PA, Berdondini RM. Nail changes as the only skin abnormality in myeloma-associated systemic amyloidosis. Br J Dermatol 1997?; 137?: 471-2.
[2] Pineda MS, Herrero C, Palou J, Vilalta A, Mascaro JM. Nail alterations in systemic amyloidosis?: report of one case, with histology study. J Am Acad Dermatol 1988?; 18?: 1357-9.
[3] Sabadini L, Pipitone N, Marcolongo R. A case of amyloidosis due to multiple myeloma that resemble systemic sclerosis. J Rheumatol 1997?; 24?: 1018.
