p8 - Erythema elevatum diutinum dans une forme nodulaire pseudo tumorale
P?Toussaint?(1), Y?V?ran?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital d'Instruction des Arm?es Legouest, Metz.
Mots cl?s : Erythema elevatum diutinum.
Introduction
L'erythema elevatum diutinum (EED) est une dermatose rare entrant dans le cadre des dermatoses neutrophiliques pouvant ?voluer vers des formes pseudo tumorales.
Observation
Une femme de 65 ans, sans ant?c?dent ni prise m?dicamenteuse, pr?sentait depuis 3 mois des nodules fermes de 2 ? 5 cm de diam?tre, peu mobiles par rapport aux plans profonds et superficiels, localis?s sur les faces lat?rales et post?rieures des deux talons. Non inflammatoires, non fluctuants et peu douloureux spontan?ment, ils g?naient consid?rablement le port de chaussures. On ne notait aucune autre l?sion cutan?e, et l'examen clinique ?tait sans particularit?.
L'analyse histologique des l?sions mettait en ?vidence des nodules bien limit?s occupant la totalit? du derme, compos?s majoritairement de fibrose au sein de laquelle ?taient individualis?s de multiples abc?s faits de polynucl?aires plus ou moins alt?r?s. De rares images de leucocytoclasie ?taient not?es. Les cultures bact?riennes, fungiques et la recherche de mycobact?ries sur des fragments de biopsies ?taient n?gatives. Le diagnostic d'erythema elevatum diutinum dans une forme pseudo tumorale ?tait propos?. Il n'existait aucun syndrome inflammatoire. La num?ration formule sanguine, la recherche d'une gammapathie monoclonale et la s?rologie VIH ?taient n?gatives. Un traitement par dapsone ? 100 mg/j a permis, en 2 mois, une diminution importante de la taille des nodules, mais avec persistance de r?sidus tumoraux tr?s fermes. La patiente pouvait ? nouveau se chausser. L'arr?t du traitement s'est sold? ? deux reprises par la r?cidive des l?sions, justifiant un traitement d'entretien ? 50 mg un jour sur deux.
Discussion
L'erythema elevatum diutinum est une vascularite cutan?e d'?tiologie mal d?finie, rattach?e au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il se manifeste cliniquement par des papules, plaques ou nodules dispos?s sym?triquement sur les faces d'extension des membres, notamment en regard des articulations. Histologiquement, les l?sions pr?coces d'EED prennent l'aspect d'un syndrome de Sweet, mais sont caract?ris?es par une vascularite leucocytoclasique avec n?crose fibrino?de. L'?volution chronique de certaines l?sions aboutit ? une prolif?ration fibroblastique donnant lieu cliniquement ? des micro-nodules, et plus rarement, comme dans notre observation, ? des macro-nodules pseudo tumoraux. Ces macro-nodules bien limit?s et non encapsul?s sont de localisation dermo hypodermique, s?par?s d'un ?piderme le plus souvent normal par un liser? de derme sain. Ils sont form?s initialement de myo fibroblastes dispos?s de fa?on storiforme et concentrique autour des vaisseaux, puis deviennent fibro-scl?reux. Le diagnostic histologique repose donc sur l'association d'une fibrose, d'un infiltrat inflammatoire et d'une leucocytoclasie. Les principaux diagnostics diff?rentiels histologiques sont le dermatofibrosarcome, le sarcome ?pith?lio?de et les pseudo-tumeurs inflammatoires [1, 3].
L'EED dans sa forme nodulaire pseudo tumorale est une forme clinique rare (16 cas rapport?s dans la litt?rature), qui semble plus fr?quente chez les sujets VIH+ [2]. Ces nodules peuvent ?voluer vers une r?gression compl?te et spontan?e, mais le traitement de choix reste la Dapsone. L'absence de r?ponse compl?te refl?te l'importance des l?sions de fibrose dans certains nodules et peut justifier une excision chirurgicale.
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Iconographie?: |
[1] Carlson JA, Le Boit PE. Localized chronic fibrosing vasculitis of the skin. Am J Surg Pathol 1997?; 21?: 698-705.
[2] Le Boit PE, Cockerell CJ. Nodular lesions of erythema elevatum diutinum in patients infected with the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol 1993?; 28?: 919-22.
[3] Shanks JH, Banerjee SS, Bishop PW, Pearson JM, Eyden BP. Nodular erythema elevatum diutinum mimicking cutaneous neoplasm. Histopathology 1997?; 31?: 91-6.
