p7 - Erythema elevatum diutinum?: 17 cas
N?Ayoub?(1), S?Barete?(1), F?Le Pelletier?(2), J?Wechsler?(3), O?Chosidow?(1), B?Crickx?(4), MS?Doutre?(5), R?Tomb?(6), S?Aractingi?(7), P?Vabres?(8), JC?Piette?(1), C?Franc?s?(1)
(1)Service de Dermatologie-M?decine Interne, Groupe Hospitalier Piti?-Salp?tri?re, Paris
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, Groupe Hospitalier Piti?-Salp?tri?re, Paris
(3)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(4)Service de Dermatologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris
(5)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que, Pessac
(6)Service de Dermatologie, H?pital H?tel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
(7)Service de Dermatologie, H?pital Tenon, Paris
(8)Service de Dermatologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers.
Mots cl?s : Erythema elevatum diutinum.
Introduction
L'erythema elevatum diutinum (EED) est une vasculite leucocytoclasique rare qui s'int?gre dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Les effectifs des s?ries rapport?es dans la litt?rature restent limit?s [1, 2]. Nous pr?sentons une s?rie r?trospective de 17 cas d'EED afin de mieux d?finir les aspects cliniques, biologiques et ?volutifs ainsi que les associations pathologiques de cette entit?.
Mat?riel et m?thodes
Les dossiers m?dicaux et les lames histologiques de 17 malades (11 femmes, 6 hommes) pr?sentant un EED et suivis dans plusieurs centres hospitaliers universitaires ont ?t? revus.
R?sultats
La pr?sentation clinique des malades correspondait ? des papulo-nodules ou des plaques ?ryth?mato-violac?s d'?volution chronique et r?cidivante, touchant avec pr?dilection le dos des mains et les faces d'extension des membres. Des formes avec l?sions bulleuses surajout?es (n=2) ou ? l?sion unique (n=1) ?taient ?galement observ?es. Des manifestations syt?miques (fi?vre, arthralgies et/ou atteinte oculaire) ?taient not?es dans 9 cas. Une ?l?vation polyclonale des IgA ?tait not?e dans 8 cas et un my?lome ? IgA dans 3 cas. L'?ge moyen de d?but des manifestations cliniques ?tait de 28 ans chez les femmes (12-64) et de 54 ans chez les hommes (30-77). Une pr?dominance masculine des affections h?matologiques (4/4 cas) et f?minine des maladies auto-immunes (4/5 cas) ?tait observ?e. Dans 6 cas, le diagnostic initial (vasculite syst?mique, pouss?e lupique, granulome annulaire, histiocytose non langerhansienne, maladie de Kaposi), bas? sur une pr?sentation clinique ou un aspect histologique trompeurs, ?tait responsable d'un retard de traitement. Un suivi moyen de 4 ans montre une r?ponse favorable dans 80?% des cas trait?s par la disulone.
Discussion
Plusieurs ?l?ments m?ritent d'?tre soulign?s dans cette s?rie?: 1) elle rassemble le plus grand nombre de cas d'EED rapport? ? ce jour et confirme l'association particuli?re de cette entit? aux ?l?vations mono- ou polyclonales des IgA?; 2) les formes cliniques et histologiques trompeuses ne sont pas inhabituelles et m?ritent d'?tre plus largement connues?; 3) la pertinence d'une distinction sch?matique entre les formes de l'homme ?g? et de la femme jeune reste ? confirmer ? l'avenir.
[1] Yiannias JA, el-Azhary RA, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum?: a clinical and histopathologic study of 13 patients. J Am Acad Dermatol 1992?; 26?: 38-44.
[2] Katz SI, Gallin JI, Hertz KC, Fauci AS, Lawley TJ. Erythema elevatum diutinum?: skin and systemic manifestations, immunologic studies, and successful treatment with dapsone. Medicine (Baltimore) 1977?; 56?: 443-55.
