p5 - Dermatose neutrophilique du dos des mains?: une nouvelle entit??
C?Benoit Corven?(1), P?Young?(1), P?Courville?(2), C?Boivin?(2), P?Joly?(1)
(1)Dermatologie, CHU de Rouen
(2)Anatomopathologie, CHU de Rouen.
Mots cl?s : Dermatose neutrophilique.
Introduction
La «?dermatose neutrophilique du dos des mains?» (DNDM) est une entit? r?cemment d?crite pouvant correspondre ? une forme localis?e d'un syndrome de Sweet [1]. A la diff?rence des autres dermatoses neutrophiliques, aucune association ? une pathologie particuli?re n'a encore ?t? d?crite. Nous rapportons le premier cas associ? ? une h?mopathie et ? un rhumatisme inflammatoire.
Observation
Un homme de 70 ans consulte pour des petites papules fermes de la face dorsale des 2 mains ?voluant depuis une semaine, et prenant par endroits un aspect pseudo-pustuleux. Dans ses ant?c?dents, on note une insuffisance respiratoire chronique sur dilatation des bronches, une leuc?mie my?lomonocytaire chronique, une polyarthrite rhumato?de, une h?micolectomie gauche pour diverticulose, une insuffisance mitrale par rupture de cordage et une AC/FA. Son traitement comprend depuis plusieurs mois 30 mg/j de prednisone (Cortancyl?), amiodarone (Cordarone?), lisinopril (Fozitec?), furos?mide (Lasilix?), fluox?tine (Prozac?) et om?prazole (Mopral?). Les examens biologiques r?v?lent une hyperleucocytose ? polynucl?aires neutrophiles > 12 G/L sans syndrome inflammatoire. L'histologie cutan?e retrouve un infiltrat inflammatoire constitu? de polynucl?aires neutrophiles et de macrophages dans le derme superficiel et moyen. Il existe ?galement une vascularite leucocytoclasique mineure associ?e ? une image d'art?riolite subaigu?. Le diagnostic de DNDM est retenu sur l'aspect clinique, la topographie des l?sions et l'aspect histologique proche d'un erythema elevatum diutinum (EED).La corticoth?rapie g?n?rale a ?t? maintenue dans un premier temps ? la dose de 30 mg par jour. Sous ce traitement, de tr?s nombreuses nouvelles l?sions ont continu? ? appara?tre, certaines prenant un aspect ulc?ro-crouteux. La corticoth?rapie g?n?rale a ?t? r?cemment augment?e ? 40 mg/jour.
Discussion
La DNDM se traduit par des l?sions inflammatoires parfois douloureuses, papuleuses puis bullo-pustuleuses du dos des mains, relativement sym?triques ?voluant vers des ulc?rations purulentes. Une pr?dominance radiale et sur les 3 premiers doigts a ?t? not?e dans certaines observations [1]. Dix-neuf cas sont actuellement rapport?s dans la litt?rature (sex ratio ♂/♀=?0,2) [2]. Ces l?sions cutan?es sont le plus souvent isol?es et ?voluent sans signes g?n?raux (une fi?vre est cependant retrouv?e dans quelques observations). Un ph?nom?ne de pathergie est parfois retrouv? [3, 4]. Les examens biologiques sont peu sp?cifiques, retrouvant parfois un syndrome inflammatoire et une hyperleucocytose pr?dominant sur les polynucl?aires neutrophiles. Les examens bact?riologiques sont n?gatifs. L'image histologique est proche d'un EED avec un oed?me du derme superficiel, un infiltrat de polynucl?aires neutrophiles et de macrophages et parfois une vascularite d'accompagnement [1, 2, 3]. Aucune association ? une h?mopathie ou un ? rhumatisme inflammatoire n'a encore ?t? rapport?e. Notre patient est donc le premier cas de DNDM associ?e ? une polyarthrite rhumato?de et ? une h?mopathie maligne. Deux cas d'association ? une n?oplasie mammaire [1] et un cas ? un ad?nocarcinome r?nal [3] ont ?t? rapport?s. Aucune ?tiologie iatrog?ne n'a ?t? rapport?e. Cette affection est sensible ? la corticoth?rapie g?n?rale et ? la dapsone ? faible dose (ou ? l'association de ces deux traitements) [1, 3]. L'?volution est parfois r?cidivante et la dapsone semble alors ?tre le traitement de choix lors des r?cidives [3]. Les l?sions gu?rissent en quelques semaines ? quelques mois, sans s?quelle cicatricielle, ? la diff?rence du pyoderma gangrenosum [3]. La corticoth?rapie g?n?rale en cours, lors du diagnostic chez notre patient, explique possiblement l'absence d'?volution vers des ulc?rations purulentes. Le principal diagnostic diff?rentiel clinique correspond aux dermatoses bact?riennes et la plupart des patients rapport?s dans la litt?rature ont initialement ?t? trait?s sans succ?s par antibioth?rapie. L'autre diagnostic diff?rentiel de cette entit? est l'EED qui partage une image histologique tr?s voisine. La DNDM s'en distingue ? la fois par le caract?re aigu et non chronique et l'aspect clinique des l?sions. Les deux affections sont sensibles ? la dapsone.
[1] J Am Acad Dermatol 1995?; 32?: 192-8.
[2] Arch Dermatol 2002?; 138?: 400-2.
[3] Arch Dermatol 2002?; 361-65.
[4] J Am Acad Dermatol 2000?; 43?: 870-4.
