p2 - Pyoderma gangrenosum?: aspects cliniques, histologiques, ?volutifs et th?rapeutiques (21 cas)
B?Hervagault-Dumont?(1), F?Le Gall?(2), H?Adamski?(3), J?Chevrant-Breton?(3)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Y Le Foll, Saint-Brieuc
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Pontchaillou, Rennes
(3)Service de Dermatologie, H?pital Pontchaillou, Rennes.
Mots cl?s : Pyoderma gangrenosum.
Introduction
Nous rapportons 21 cas de PG suivis dans le service entre 1976 et 2002. Nous comparons leurs caract?ristiques cliniques, histologiques, ?volutives et th?rapeutiques aux donn?es de la litt?rature.
Patients et m?thodes
Les crit?res retenus pour le diagnostic sont ceux de Von Den Driesch [1]. 12 patients sont des femmes et 9 des hommes. On retrouve 9 PG bulleux, 10 PG ulc?reux, 1 PG v?g?tant et 1 cas mixte ulc?rov?g?tant. 15 patients pr?sentent des l?sions des membres inf?rieurs, 9 des l?sions des membres sup?rieurs, 4 des l?sions du visage, 6 des l?sions thoraciques, 5 des l?sions des fesses, 4 des l?sions inguino-pubiennes et 2 des l?sions p?rin?ales. 3 pr?sentent des l?sions de la muqueuse buccale. Sur 17 biopsies, 13 mettent en ?vidence un infiltrat dermique de PNN, 4 une vascularite. 20 patients pr?sentent une maladie associ?e au PG. 11 cas d'h?mopathies (2 leuc?mies my?lo?des chroniques, 2 my?lodysplasies, une maladie de Hodgkin, 3 gammapathies ? Ig A, une leuc?mie aigu? my?loblastique de type II et une thrombocyt?mie essentielle), 4 pathologies rhumatologiques (1 spondylarthropathie, 1 oligoarthrite, 2 polyarthrites rhumato?des s?ropositives) et 5 maladies digestives (2 colites ulc?reuses non typ?es, 1 sigmo?dite diverticulaire, 1 rectocolite ulc?roh?morragique et 1 maladie de Crohn). La maladie associ?e pr?c?de l'apparition du PG pour 14 patients, est diagnostiqu?e ? l'occasion du PG pour 4 patients et est apparue apr?s celui-ci pour 2 cas. 13 patients sont d?c?d?s. Sur le plan th?rapeutique, 6 patients ont re?u un traitement local seul, 13 ont b?n?fici? d'une corticoth?rapie g?n?rale.
Commentaires
L'incidence du PG dans notre s?rie est proche d'un cas par an. Dans les s?ries am?ricaines de Powell [2] et Bennett [3], elle est de 7 cas annuels et dans la s?rie allemande de Von Den Driesch [2], elle est de 1 ? 6 cas annuels. Le sex ratio de notre ?tude est d'un homme pour une femme avec une discr?te pr?pond?rance f?minine [1]. L'?ge de d?but concorde avec celui des s?ries publi?es. Nous ne rapportons pas de cas p?diatrique [1, 2, 3]. La fr?quence des formes bulleuses est li?e ? la pr?pond?rance des h?mopathies. Les localisations sont ?galement classiques, touchant dans 71?% des cas les membres inf?rieurs [1, 2, 3]. 43?% ont pr?sent? des l?sions des membres sup?rieurs, proportion caract?ristique car cette topographie est associ?e aux h?mopathies [3]. Nous rapportons 4 cas de PG de l'extr?mit? c?phalique et 3 cas de PG buccal et anal, localisations rares. 24?% de nos patients pr?sentaient une vascularite, tandis que Von Den Driesch [1] la notait pour 73?% de ses cas. Sur le plan pronostique, 75?% de nos patients porteurs d'une h?mopathie sont d?c?d?s. Ceci concorde avec la s?rie de Von Den Driesch [1]. Dans notre s?rie, le d?c?s est survenu dans l'ann?e qui suivait le PG pour 88?% des patients. On peut consid?rer la survenue d'un PG comme un ?v?nement de pronostic p?joratif. 55?% de nos patients n'ont pr?sent? qu'une pouss?e, ce qui correspond aux donn?es de la litt?rature [4, 5]. La dur?e des pouss?e varie selon la forme clinique avec une dur?e de 2/3 plus courte pour les PG bulleux [3]. La cicatrisation a ?t? obtenue en quelques mois pour 71?% de nos patients, d?lai retrouv? par Bennett [3], toutes formes confondues. Sur le plan th?rapeutique, 71?% de nos patients ont ?t? trait?s par voie syst?mique (corticoth?rapie g?n?rale dans 62?% des cas) [1, 3]. La clofazimine, la dapsone, la minocycline et le thalidomide ont ?t? utilis?s. Les immunosuppresseurs n'ont ?t? utilis?s que pour un patient (azathioprine). Le type de traitement d'attaque, sa dur?e et la n?cessit? d'un traitement d'entretien ne sont pas codifi?s.
[1] Von Den Driesch P. Br J Dermatol 1997?; 137?: 1000-5.
[2] Powell FC et al. Q J Med 1985?; 217?: 173-86.
[3] Bennett ML et al. Medecine 2000?; 79?: 37-46.
[4] Prystowsky JH et al. Arch Dermatol 1989?; 125?: 57-64.
[5] Riahi I et al. Ann Med Int 2001?; 152?: 3-9.
