p1 - Polymorphisme clinique d'une dermatose neutrophilique induite par le propylthiouracil associ? ? des anticorps anticytoplasme des polynucl?aires neutrophiles
A?Boulenger-Vazel?(1), I?Kupfer-Bessaguet?(1), C?Gouedard?(1), O?Desvignes?(2), R?Leberre?(2), JP?Leroy?(3), E?Sonnet?(4), L?Misery?(1), B?Sassolas?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU Morvan, Brest
(2)Service de M?decine Interne, CHU La Cavale Blanche, Brest
(3)Laboratoire d'Anatomo-Pathologie, CHU Morvan, Brest
(4)Service d'Endocrinologie, CHU La Cavale Blanche, Brest.
Mots cl?s : Dermatose neutrophilique (propylthiouracil).
Introduction
Nous rapportons le cas d'une patiente qui a d?velopp? sous PTU (propylthiouracil) une dermatose neutrophilique d'expression variable (pustulose sous corn?e de Sneddon-Wilkinson et pyoderma gangrenosum) associ?e ? l'apparition de p-ANCA. Il s'agit ? notre connaissance du premier cas de la litt?rature.
Observation
Il s'agissait d'une femme de 40 ans trait?e par PTU pour une maladie de Basedow depuis plus de 2 ans. Seize mois apr?s le d?but du traitement, elle notait l'apparition de l?sions pustuleuses entour?es d'un halo ?ryth?mateux. Elles pr?dominaient sur le tronc et ?voluaient, de fa?on chronique, sans ?tre am?lior?es par l'application de Dermoval?. En f?vrier 2003, ces l?sions persistaient et nous faisaient ?voquer une pustulose sous-corn?e de Sneddon-Wilkinson, confirm?e par l'examen histologique d'une pustule. Par la suite, elle pr?sentait un placard inflammatoire de la cheville droite dans un contexte d'hyperthermie qui ?voluait rapidement vers une ulc?ration douloureuse ? contour inflammatoire bord?e de clapiers purulents. Cette l?sion ?tait ?vocatrice de pyoderma gangrenosum. Il existait un syndrome inflammatoire avec une polynucl?ose neutrophile. Depuis novembre 2002, on observait des P-ANCA de type antimy?loperoxydase. Il n'y avait pas de gammapathie monoclonale ? IgA. La biopsie cutan?e du bord de l'ulc?ration ?tait en faveur d'un pyoderma gangrenosum, montrant un infiltrat dermique de polynucl?aires neutrophiles, sans vascularite associ?e. L'immunofluorescence directe ?tait n?gative. Un traitement par corticoth?rapie par voie g?n?rale ? raison d'1 mg/Kg/j ?tait d?but?, on observait une am?lioration clinique spectaculaire et la gu?rison compl?te en 8 semaines.
Discussion
Le PTU est reconnu comme responsable de l'apparition d'ANCA chez 20 ? 64?% des sujets trait?s pour une maladie de Basedow [1, 2]. Le m?canisme physiopathologique est mal connu. Cliniquement, on peut observer des vascularites cutan?es, glom?rulon?phrites et polychondrites [3]. De rares cas de dermatoses neutrophiliques chez des sujets porteurs d'ANCA induits par PTU ont ?t? observ?s [4]. Il s'agit le plus souvent de syndrome de Sweet [4]. Un cas de pyoderma gangrenosum est rapport?, associ? ? des pANCA induits par le PTU, chez une femme de 44 ans [5]. Ces manifestations dermatologiques et la pr?sence de pANCA surviennent, comme chez notre patiente, dans des d?lais d'environ 2 ans et peuvent perdurer apr?s l'arr?t du PTU. Les donn?es de la litt?rature nous permettent de rapporter la pr?sence de p-ANCA et d'une dermatose neutrophilique d'expression variable, ? la prise de PTU. L'association de pustulose sous corn?e de Sneddon Wilkinson et de pyoderma gangrenosum avec des p-ANCA n'a jamais ?t? rapport?e dans ce contexte endocrinologique. Nous proposons d'inscrire les dermatoses neutrophiliques au tableau des effets secondaires du PTU.
[1] Sera N et al. Treatement with PTU is associated with appearance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in some patients with Graves'disease. Thyroid 2000?; 10?: 595-9.
[2] Jaeduk Yoshimura Noh et al. Frequency of appearance of myeloperoxydase-antineutrophil cytoplasmic antibody (MPO-ANCA) in Graves'disease patients treated with propylthiouracil and the relation ship between MPO-ANCA and clinical manifestations. Clin Endocrinol 2001?; 54?: 651-4.
[3] Dolman KM et al. Vasculitis and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated with propylthiouracil therapy. Lancet 1993?; 342?: 651-2.
[4] Miller RM et al. Propyltiouracil-induced antineutrophil cytoplasmic antibodies in a patient with Graves'disease and a neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol 1999?; 141?: 943-4.
[5] Darben T et al. Pyoderma gangrenosum with secondary pyarthrosis following propylthiouracil. Australas J Dermatol 1999?; 40?: 144-6.
