c98 - Pustulose exanth?matique aigu? g?n?ralis?e. Analyse des donn?es cliniques et des facteurs de risques non m?dicamenteux
B?Sassolas?(1), A?Sidoroff?(2), S?Halevy?(3), F?Bazin?(4), L?Naldi?(5), A?Dunant?(6), JC?Roujeau?(7), Groupe EuroSCAR
(1)Service de Dermatologie, CHU Morvan, Brest
(2)Service de Dermatologie, H?pital Innsbruck, Innsbruck, Autriche
(3)Service de Dermatologie, H?pital de Sorokal, Beer Sheva, Israel
(4)INSERM, U444, Paris
(5)Service de Dermatologie, H?pital Riuniti, Bergame, Italie
(6)Biostatistique, Institut Gustave Roussy, Villejuif
(7)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Pustulose exanth?matique (?pid?miologie clinique).
Introduction
Au d?but des ann?es 80, au sein des ?ruptions pustuleuses cutan?es, l'?cole bordelaise d?crivaient la pustulose exanth?matique aigu? g?n?ralis?e (PEAG). De nature le plus souvent toxidermique, elle se caract?risait par le d?veloppement rapide de douzaines de petites pustules st?riles, non folliculaires. Les l?sions survenaient sur peau ?ryth?mateuse et oed?mateuse, avec accentuation des l?sions dans les grands plis.
Mat?riel et m?thodes
Au sein d'une ?tude internationale prospective cas-t?moins europ?enne consacr?e aux r?actions cutan?es m?dicamenteuses s?v?res, nous avons recherch? activement pendant 5 ans, les observations d'?ruption pustuleuse aigu? r?pondant cliniquement aux crit?res d'une PEAG. Les donn?es d?mographiques, les ant?c?dents m?dicaux, la description clinique et histologique de l'?ruption et les prises m?dicamenteuses r?centes ?taient recueillies. La validation des observations comme PEAG certaines ou possibles ?tait assur?e par un comit? d'experts internationaux, bas?e sur un score prenant en compte l'aspect clinique de l'?ruption, l'?volution de la maladie et l'histopathologie.
R?sultats
Nous avons recueilli 150 cas potentiels communautaires d'?ruption pustuleuse exanth?matique aigu?. Parmi ceux-ci, 96 r?pondaient aux crit?res d'une PEAG. L'?ge moyen des patients ?tait de 55,5 ans (4-91), la r?partition selon l'?ge soulignant la raret? des cas p?diatriques. Le sexe ratio H/F ?tait de 0,8. Le taux de d?c?s ?tait de 4?%. L'?ryth?me et les pustules ?taient diss?min?es chez 89 et 73?% des patients avec accentuation de l'atteinte dans les plis pour respectivement 46 et 50?%. L'infection herp?tique r?cente, l'infection VIH ou toute autre infection, les maladies autoimmunes, les maladies h?patiques ou r?nales, le cancer ou la radioth?rapie, l'atopie ou le psoriasis n'ont pas ?t? retrouv?s comme facteur de risque ou facteur associ?.
Commentaires
Bas? sur cette ?tude prospective, nous confirmons l'autonomie de la PEAG, avec ses caract?ristiques cliniques et ?volutives et sa distinction du psoriasis.
[1] Beylot C et coll. Pustulose exanth?matique aigu?s g?n?ralis?es. A propos de 4 cas. Ann Dermatol Venereol 1980?; 107?: 37-48.
[2] Sidoroff A et coll. Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) A clinical pattern. J Cut Pathol 2001?; 28?: 113-9.
[3] Roujeau JC et coll. Acute generalized exanthematous pustulosis. Analysis of 63 cases. Arch Dermatol 1991?; 127?: 1333-8.
