c94 - Incidence de la n?crose du follicule pilo-s?bac? dans le syndrome de Stevens-Johnson/Lyell
L?Valeyrie Allanore?(1), S?Lafaye?(1), JC?Roujeau?(2), J?Wechsler?(1)
(1)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(2)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Syndrome de Lyell (follicule pilo-s?bac?).
Introduction
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS)/Lyell est une toxidermie bulleuse rare et s?v?re qui peut engager le pronostic vital dans 30 ? 40?% des cas [1]. L'atteinte inaugurale des muqueuses est classiquement rapport?e en association avec des l?sions cutan?es touchant pr?f?rentiellement la peau non glabre. Diff?rents facteurs peuvent en conditionner le pronostic, parmi lesquels le pourcentage de surface d?coll?e, le d?lai de cicatrisation... Histologiquement, ce syndrome se caract?rise par une apoptose massive des k?ratinocytes responsable d'un d?collement ?pidermique. Il peut s'y associer une n?crose des glandes sudorales et du follicule pilo-s?bac?. Celui-ci ?tant impliqu? dans les processus de r??pith?lialisation, sa n?crose pourrait expliquer le retard de cicatrisation.
Le but de cette ?tude ?tait d'?valuer l'incidence de n?crose du follicule pilo-s?bac?e dans cette maladie et d'en d?terminer la valeur pronostique et l'effet sur le d?lai de cicatrisation.
Mat?riels et m?thodes
Nous avons conduit une ?tude r?trospective des patients hospitalis?s pour un syndrome de SJS/Lyell de mars 1996 ? juin 2001. Un recueil de donn?es ?pid?miologiques et cliniques ?tait r?alis?. Les lames ont ?t? relues en insu par deux pathologistes ? l'aide d'une grille standardis?e, sans connaissance des donn?es cliniques.
L'analyse statistique ?tait r?alis?e par test non param?trique de Mann-Whitney.
R?sultats
Quarante six patients ?taient inclus dans l'?tude dont 23 syndromes de Lyell, 3 syndromes de chevauchement, 16 SJS. Il s'agissait de 23 femmes et 21 hommes d'un ?ge moyen de 43 ans (15 ? 91 ans). Les m?dicaments principalement incrimin?s ?taient les antibiotiques, les anti-inflammatoires et les antir?troviraux. Des l?sions muqueuses ?taient constamment retrouv?es. La surface moyenne de d?collement cutan? ?tait de 28?% (4?% ? 80?%). Le d?lai moyen de cicatrisation ?tait de 17,9 jours (10 ? 47 jours). L'analyse histologique des pr?l?vements cutan?s retrouvait un follicule pileux chez 34 patients, et mettait en ?vidence une n?crose pilaire dans 21 cas (61,7?%). Parall?lement, une n?crose de la glande s?bac?e ?tait retrouv?e chez 11 patients (52,38?%). L'atteinte du muscle pilo-arecteur ?tait plus rare (28,57?%). Le retard de cicatrisation n'?tait pas significativement associ? ? la n?crose du follicule pilo-s?bac?.
Commentaires
Les publications d?crivent les caract?ristiques des modifications ?pidermiques, de l'infiltrat inflammatoire dans le syndrome de SJS/Lyell [2]. Akosa et al. ont r?cemment rapport? des atteintes vari?es des glandes sudorales chez 10 patients [3]. Cependant, aucune ?tude n'a ?t? cibl?e sur le follicule pilo-s?bac? dans le syndrome de SJS/Lyell. Nous avons pu mettre en ?vidence une n?crose d'au moins un des composants de l'annexe pilo-s?bac?e chez 32 patients (76,2?%), essentiellement repr?sent? par une n?crose du follicule pileux dans 60?% des cas. L'atteinte de la glande s?bac?e ?tait majoritairement associ?e ? celle du follicule. Le muscle pilo-arecteur, de part son origine conjonctive ?tait plus r?sistant. Ces r?sultats sont ? rapprocher du travail de Sanchez et al., qui retrouvaient l'association?: n?crose ?pidermique, pilo-s?bac?e et sudorale dans les comas d'origine m?dicamenteuse [4]. Les modifications histologiques de l'annexe pilo-s?bac?e n'?tait pas significativement associ?es ? la s?v?rit? de la toxidermie, ni au d?lai de cicatrisation.
[1] Medication use and the risk of Stevens-johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl Med 1995?; 333?: 1600-7.
[2] Histopathological and epidemiological characteristics of patients with erythema exsudativum multiforme major, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Br J Dermatol 1996?; 135?: 6-11.
[3] Toxic epidermal necrolysis?: a study of the sweat glands. J Cut Pathol 1995?; 22?: 359-64.
[4] Histopathology of cutaneous changes in drug-induced coma. Am J Dermatopathol 1993?; 15?: 208-216.
