c61 - Evaluation du m?tabolisme min?ral et osseux et de la densit? min?rale osseuse dans les ichtyoses cong?nitales
S?Ingen-Housz-Oro?(1), P?Boudou?(2), C?Bergot?(3), F?Ibrahim?(2), L?Dubertret?(1), C?Blanchet-Bardon?(1)
(1)Service de Dermatologie I, H?pital Saint-Louis, Paris
(2)Laboratoire de Biologie Hormonale, H?pital Saint-Louis, Paris
(3)Service de Radiologie, H?pital Saint-Louis, Paris.
Mots cl?s : Ichtyoses cong?nitales (vitamine D).
Introduction
La vitamine D, provenant des apports alimentaires et de la synth?se cutan?e sous l'effet des UVB, est indispensable ? la min?ralisation osseuse. En diminuant la p?n?tration des UVB dans la peau, l'hyperk?ratose des ichtyoses cong?nitales (IC) pourrait entraver la synth?se cutan?e de novo. Aucune ?tude confirmant ou infirmant cette hypoth?se n'a jamais ?t? r?alis?e. Nous avons ?tudi? le bilan phosphocalcique, les param?tres du remodelage osseux et la densit? min?rale osseuse chez 9 patients atteints d'IC.
Patients et m?thodes
Il s'agissait de 5 hommes et 4 femmes, d'?ge moyen 29 ans (18-55). Six ?taient d'origine europ?enne, 3 d'origine nord-africaine, tous r?sidant dans la moiti? Nord de la France. Huit ?taient n?s b?b?s collodion, 1 ?rythrodermique. Quatre avaient un ph?notype d'ichtyose lamellaire, 5 un ph?notype d'IC non lamellaire. Quatre patients ?taient trait?s par acitr?tine au long cours et 1 par isotr?tino?ne ? faible dose. Les autres patients n'avaient qu'un traitement ?mollient. Aucun ne recevait de vitamine D orale ou locale. Trois patients s?journaient l'?t? dans des pays du bassin m?diterran?en, 7 portaient r?guli?rement l'?t? des v?tements d?couverts et 2 patientes ne s'exposaient jamais au soleil du fait d'une intol?rance cutan?e. Tous les patients avaient un r?gime alimentaire ?quilibr?. Une exploration des marqueurs du m?tabolisme min?ral et osseux a ?t? r?alis?e, en p?riode hivernale pour tous les patients, et ?galement apr?s l'?t? pour 4 d'entre eux, incluant 25(OH)D3 et 1-25(OH)2D3, phosphatases alcalines osseuses (PAO), ost?ocalcine (OC), parathormone intacte (PTH) et les concentrations sanguines et urinaires de calcium et phosphore. Une ost?odensitom?trie rachidienne et f?morale a ?t? r?alis?e en p?riode hivernale pour tous les patients. Les r?sultats ?taient exprim?s en T-score (?cart ? la moyenne normale des adultes jeunes).
R?sultats
Tous les patients avaient une calc?mie et une phosphor?mie normales. En p?riode hivernale, la valeur moyenne de 25(OH)D3 pour l'ensemble des patients ?tait de 4,92 ? 2,35 ng/ml (ext 2,5-8,9?; N 6-26 ng/ml). Chez les 6 patients europ?ens, elle ?tait de 6,25 ng/ml, et de 2,5 ng/ml chez les 3 patients d'origine nord-africaine. La valeur moyenne de 1-25(OH)2D3 ?tait normale. Les valeurs de PTH intacte ?taient normales, avec une moyenne de 42,9 ? 34,15 pg/ml (ext 11-98, N 10-60 pg/ml), sauf chez les 3 patients d'origine maghr?bine o? elle ?tait ?lev?e (1,2 ? 1,6N), signant une tendance ? l'hyperparathyro?die secondaire. PAO et OC restaient dans les valeurs normales. Apr?s l'?t?, l'hypovitaminose D se corrigeait chez les 2 patients qui s'?taient expos?s au soleil, par contre persistait chez les 2 patientes qui ne s'?taient pas expos?es. L'?volution des autres param?tres (PTH, PAO et OC) n'?tait pas significative. Les concentrations de vitamine D chez les patients trait?s par r?tino?des et chez des patients qui ne l'?taient pas ?taient sensiblement identiques. L'ost?odensitom?trie rachidienne et sur l'ensemble de l'extr?mit? sup?rieure du f?mur ?tait normale chez tous les patients mais la min?ralisation du col du f?mur ?tait basse chez 2 patientes d'origine nord-africaine (T-score ? - 1, signant une ost?op?nie d?butante).
Commentaires
L'hypovitaminose D, constat?e chez l'ensemble de ces patients atteints d'IC, est surtout marqu?e chez les 3 patients d'origine maghr?bine, o? elle s'accompagne d'une tendance ? l'hyperparathyro?die secondaire. Chez tous ces sujets adultes jeunes, ayant une alimentation normale, sans tares associ?es, l'hypovitaminose constat?e pourrait ?tre cons?cutive ? l'ichtyose elle-m?me, d'autant plus que la peau est pigment?e. En cas d'exposition au soleil, l'hypovitaminose se corrige partiellement. L'ost?odensitom?trie, bien que globalement normale, montre tout de m?me une min?ralisation osseuse basse du col f?moral chez deux des 3 patients ayant une hypovitaminose D s?v?re et une tendance ? l'hyperparathyro?die secondaire. Dans cette ?tude, nous n'observons aucun impact des r?tino?des sur les r?sultats des dosages. En conclusion, nous proposons que soit recherch?e puis suppl?ment?e une hypovitaminose D et que soit r?alis?e une ost?odensitom?trie de r?f?rence chez les patients atteints d'IC, d'autant plus qu'ils ont une peau pigment?e.
