c35 - Une aplasie cutan?e cong?nitale du cuir chevelu (ACCCC) peut-elle cacher un dysraphisme??
E?Domergue Than Trong?(1), S?Fraitag?(2), C?Bodemer?(3), N?Brousse?(2), Y?De Prost?(3), D?Hamel-Teillac?(3)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Tarnier, Paris
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(3)Service de Dermatologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Aplasie cutan?e cong?nitale (dysraphie).
Introduction
Nous avons d?couvert fortuitement des cellules m?ning?es ? l'examen histologique d'une l?sion cutan?e d'ACCCCC. De ce fait nous avons revu l'histologie de 16 ACCCC et trouv? 7 fois des cellules m?ning?es ectopiques. Nous avons donc voulu savoir s'il existait une corr?lation anatomoclinique pr?dictive de la pr?sence de tissu m?ning? ectopique dans les l?sions cutan?es ?tiquet?es cliniquement ACCCC.
Mat?riel et m?thode
Il s'agit d'une ?tude r?trospective anatomopathologique des pi?ces d'ex?r?ses des ACCCC de l'enfant depuis 1992. Les 16 histologies retrouv?es ?taient relues, avec la coloration H?matoxyline Eosine Safran, ainsi que les immunomarquages Neuron-Specific-Enolase et Epithelial-Membrane-Antigen par un dermatoanatomopathologiste, un neuroanatomopathologiste, et l'investigateur clinique. L'?tude clinique ?tait effectu?e sur dossiers par l'investigateur unique.
R?sultats
L'analyse histologique mettait en ?vidence, 9 cicatrices fibreuses telles qu'elles sont d?crites dans les ACCCC. Par contre, 7 fois des cellules m?ning?es ?taient retrouv?es plus ou moins profond?ment. Nous avons donc essay? de pr?ciser r?trospectivement les ?l?ments cliniques classiques marqueurs de dysraphisme ferm?: touffe de cheveux drus au centre de la l?sion (n = 1), couronne de cheveux (n = 2)?; voussure ?pisodique (n = 2). On retrouvait donc 71?% de sympt?mes cliniques ?vocateurs parmi les dysraphies. Par contre, parmi les 9 patients avec une simple cicatrice fibreuse, 2 avaient des signes cliniques particuliers (t?langiectasie (n = 1), aspect jaun?tre (n = 1)). La topographie ?tait le vertex dans 81?% des cas. Un diagnostic clinique concordant ? l'anatomopathologie ?tait ?voqu? par les dermatologues dans 75?% des cas d'h?t?rotopie histologique superficielle, par contre, sur les 2 h?t?rotopies profondes les diagnostics cliniques de kyste dermoide (n = 1) ou d'ACCCC (n = 1) ?taient propos?s. Enfin le diagnostic clinique ?voqu? devant les cicatrices fibreuses (n = 5) ?tait?: ACCCC (n = 4) et hamartome (n = 1). Ainsi, il existait une concordance anatomoclinique 7 fois sur 11 par le dermatologue.
Discussion
L'aplasie cutan?e cong?nitale se diagnostique, chez un nouveau-n? essentiellement par l'examen clinique, devant une ?rosion cutan?e ou une cicatrice s?quellaire [1, 2]. Parmi les hypoth?ses physiopathologiques des ACCCC, une anomalie de fermeture du tube neural, un arr?t ou un trouble du d?veloppement embryologique de la peau, ont ?t? sugg?r?s. La fermeture plus ou moins tardive durant l'embryog?n?se peut expliquer la pr?sence ou non d'enc?phaloc?le, de m?ningoc?le, de kyste dermoide ou d'h?t?rotopies, tout signe de dysraphisme ouvert ou ferm?. Les r?sultats de cette ?tude anatomoclinique r?trospective de 16 cas montre que l'ACCCC peut ?tre un marqueur de dysraphie occulte. Notre ?tude histologique a confirm? le diagnostic de dysraphie chaque fois qu'il avait ?t? ?voqu? cliniquement mais se r?v?le plus performant quant ? l'existence d'h?t?rotopie m?ning?e que la clinique (6 sur 3 ?voqu?s). Nous rappelons les signes de dysraphie ? rechercher devant un nouveau-n? pr?sentant une aplasie cutan?e cong?nitale du cuir chevelu [2]. En effet, la suspicion d'une dysraphie impose une prise en charge par un neurochirurgien afin d'effectuer au cours de l'intervention une suture m?ning?e si n?cessaire [3].
[1] Cordon M. Extrait d'une lettre au sujet de trois enfants n?s de la m?me m?re avec une partie des extr?mit?s d?nu?es de peau. J Med Chir Pharm Mil 1767?; 26?: 556-7.
[2] Frieden IJ. Aplasia cutis congenita?: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol 1986?; 14?: 646-60.
[3] Martinez-Lage JF, Almagro MJ, Lopez Hernandez F, Poza M. Aplasia cutis congenita of the scalp. Childs Nerv Syst 2002?; 18?: 634-7.
