c33 - H?mangiomes cong?nitaux?: ?tude de 36 patients
V?Gagey?(1), P?Sonigo?(2), E?Carmi?(3), C?Bodemer?(1), Y?De Prost?(1), F?Brunelle?(2), D?Hamel-Teillac?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Necker Enfants Malades, Paris
(2)Service de Radiologie, H?pital Necker Enfants Malades, Paris
(3)CHRU Amiens, H?pital Sud, Amiens.
Mots cl?s : H?mangiome (cong?nital).
Introduction
Les angiomes r?pondent actuellement ? une classification pr?cise?; le terme «?h?mangiome cong?nital?» (HC), utilis? pour la premi?re fois en 1996, d?crit une tumeur unique vasculaire cong?nitale. Ces l?sions, rares, GLUT1 n?gatives, ont une ?volution variable?: RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) et NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma).
Patients et m?thodes
Notre ?tude r?trospective monocentrique concerne 36 patients pr?sentant un h?mangiome cong?nital (HC). Les ?l?ments ?tudi?s ?taient?: l'?ge, le sexe, la topographie, l'aspect clinique initial et l'?volution. L'involution a ?t? d?finie comme l'association d'un affaissement et de modifications ?pidermiques, simultan?es ou secondaires.
R?sultats
Le sex-ratio est de 1,57 (22 gar?ons et 14 filles). On ne notait aucune pr?maturit? ni petit poids de naissance?; la grossesse ?tait sans particularit?. Les l?sions ?taient situ?es au niveau de la t?te et du cou (42?%), des membres inf?rieurs (25?%), et des membres sup?rieurs et du thorax (17?% chacun).
29 l?sions, tumorales ? la naissance avaient un aspect clinique comparable
L?sion unique, de grande taille (M = 5 cm), vasculaire, tumorale en relief, non soufflante, chaude, indolore, entour?e d'un halo blanc (n = 15), recouverte de t?langiectasies (n = 10), d'ectasies veineuses (n = 8) et/ou entour?es de veines de drainage (n = 6). 3 ?volutions sont inconnues. 25 de ces l?sions se sont affaiss?es rapidement (14 avant l'?ge de 6 mois). Pour 23 d'entre elles, les modifications ?pidermiques ont laiss? place ? un ?tat cutan? cicatriciel (peau l?che (n = 4), ?tat scl?reux (n = 2), dans un d?lai variant entre 1 et 4 ans. Deux l?sions, en relief ? la naissance, apr?s s'?tre affaiss?es rapidement, persistent plusieurs ann?es sous la forme d'une l?sion plane, bleut?e, t?langiectasique, entour?e de grosses veines de drainage. Une autre l?sion est demeur?e inchang?e au cours des 18 mois qui ont pr?c?d? son ex?r?se chirurgicale.
Les 7 autres l?sions n'?taient pas tumorales
Trois ?taient planes d'embl?e, recouvertes d'un ?piderme qui a continu? ? se modifier?; une, plane, d'allure «?active?», n'a subi aucune ?volution?; les trois derni?res, un peu en relief, ont involu? rapidement
Un diagnostic pr?natal a ?t? effectu? (n = 7)
Le suivi ant?natal (n = 2) a montr? une diminution de taille et une disparition de la vascularisation avec dans un cas la disparition compl?te de la l?sion in utero. L'enfant, ? la naissance, ne pr?sentait qu'un aspect bleut? de la joue droite.
Discussion
Le terme «?h?mangiome cong?nital?» est utilis? depuis 1996 pour d?crire une l?sion classiquement vasculaire, unique, cong?nitale, en relief, non soufflante et non battante. Elle semble l?g?rement plus fr?quente chez le gar?on. Dans notre s?rie, 7 l?sions n'?taient pas en relief ? la naissance?; le diagnostic ant?natal, avec la preuve radiologique (2 fois) d'une involution compl?te ou d?butante in utero, nous permet d'affirmer que ces l?sions sont, soit des HC en cours d'affaissement (l?sions un peu en relief), soit des HC ayant d?j? totalement involu? en ant?natal (dont seul l'?piderme cicatriciel est visible ? la naissance). Deux tumeurs en relief ? la naissance, apr?s s'?tre affaiss?es rapidement, persistent sous forme «?active?» apr?s des ann?es d'?volution. Ceci confirme notre hypoth?se?: le terme d'HC regroupe plus un spectre de l?sions vasculaires, uniques, de grande taille, et d'?volution variable (affaissement rapide, absence totale d'?volution, ou «?forme de passage?» entre les deux), la distinction entre RICH et NICH nous semblant trop restrictive. La physiopathologie de cette nouvelle entit? est encore inconnue, mais la pr?sence de vaisseaux d'apparence anormale et de nombreux thrombi et calcifications sur les coupes histologiques fait ?voquer d'une part la possibilit? d'une malformation vasculaire sous-jacente, et d'autre part un ph?nom?ne de thrombose, initial ou secondaire. Enfin, le terme d'HC pr?te ? confusion avec les h?mangiomes infantiles classiques.
[1] Enjolras O et al. NonInvoluting Congenital Hemangioma?: a rare cutaneous vascular anomaly. Plast Reconstr Surg 2001?; 107?: 1647-544.
[2] Boon L et al. Congenital Hemangioma?: evidence of accelerated involution. J Pediatr 1996?; 128?: 329-35.
