Présentation des communications

c26 - Etude comparative du profil immunohistochimique de la maladie de Paget mammaire et de la maladie de Paget extramammaire

M?Faivre?(1), B?Peltre?(1), E?Grosshans?(1), B?Cribier?(1)

(1)Service de Dermatologie, H?pital Civil, Strasbourg.

Mots cl?s : Maladie de Paget (immunohistochimie).


Introduction

De nombreuses ?tudes ont permis d'?tablir la diff?renciation glandulaire des cellules de Paget et un comportement biologique de la maladie diff?rent selon la topographie mammaire ou extramammaire. En effet, un cancer sous-jacent est quasiment constant dans la maladie de Paget mammaire (MPM), il n'en va pas de m?me dans la localisation extramammaire (MPE). Jusqu'? pr?sent, aucune analyse immunochimique comparative des 2 formes, incluant un large panel d'anticorps n'a ?t? r?alis?e. L'objectif de notre ?tude a donc ?t? de dresser un profil d'expression de la maladie de Paget selon sa localisation.

Malades et m?thodes

Une s?rie r?trospective incluant 30 patients atteints d'une maladie de Paget entre 1960 et 2000 a ?t? analys?e. Nous avons utilis? des Ac dirig?s contre diverses cytok?ratines (CK 7, 8, 17, 18, 19 et 20), l'antig?ne carcino-embryonnaire (ACE), l'antig?ne membranaire ?pith?lial (EMA) et l'antig?ne sp?cifique de la prostate (PSA). Le marqueur prostatique a ?t? r?serv? aux pr?l?vements masculins et ? ceux de 2 femmes pour contr?le.

R?sultats

Les trente patients analys?s ?taient 24 femmes (14 MPM et 10 MPE) et 6 hommes atteints de MPE. La quasi-totalit? des cas exprimait les cytok?ratines 7 (100?% MPM, 94?% MPE), 8 (85?% MPM, 94?% MPE), 18 (100?% MPM et MPE) et 19 (93?% MPM, 94?% MPE). La CK 20 n'?tait pr?sente que dans des cas de maladie de Paget p?rianale (2/5). Au contraire, la CK 17 n'?tait jamais exprim?e par les cellules pag?tiques, mais ?tait pr?sente dans les k?ratinocytes voisins dans 100?% des cas, donnant une image «?en n?gatif?». L'EMA ?tait pr?sente dans 100?% des cas MPM et de PME, tandis que l'ACE ?tait exprim? par 28?% des cas de MPM contre 94?% des cas de MPE. L'immunocoloration par l'EMA ?tait nettement plus intense dans les cellules pag?tiques des pr?l?vements d'origine mammaire qu'extramammaire. Le PSA ?tait positif dans un seul cas de MPE chez un homme, chez lequel un carcinome de la prostate a ?t? d?couvert.

Commentaires

Il existe clairement 2 profils de maladie de Paget. Les marqueurs glandulaires ACE et EMA sont diff?rents selon la localisation?: l'immunocoloration de l'EMA ?tait plus intense dans les MPM?; l'ACE pr?domine nettement dans les MPE [1]. En pratique, l'ACE et l'EMA sont moins utiles que les cytok?ratines pour la conduite ? tenir et le diagnostic diff?rentiel. Le marqueur le plus sensible est la CK18 (100?% des cas), mais la CK 7 est plus utile, car elle est exprim?e par plus de cellules pag?tiques. L'expression des CK 7, 8, 18 et 19 confirmait la diff?renciation glandulaire des cellules de Paget [2], mais seule la CK 20 semblait sp?cifique de la topographie p?ri-anale [3]. Le PSA peut exceptionnellement ?tre exprim? dans les MPM, et est le signe d'un carcinome prostatique associ?.

Nous d?crivons pour la premi?re fois le profil de CK17 «?en n?gatif?», qui est tout ? fait limit? ? l'?piderme atteint, alors que les zones saines lat?rales n'exprimaient jamais cette k?ratine. Il s'agit vraisemblablement d'une activation des k?ratinocytes au contact des cellules pag?tiques.

[1] Guarner J et al. Histogenesis of extramammary and mammary Paget cells?: an immunohistochemical study. Am J Dermatopathol 1989?; 11?: 313-8.

[2] Watanabe S et al. A comparative study of cytokeratin expression in Paget cells located at various sites. Cancer 1993?; 72?: 3323-30.

[3] Nowak M et al. Perianal Paget's disease?: distinguishing primary and secondary lesions using immunohistochemical studies including gross cystic disease fluid protein-15 and cytokeratin 20 expression. Arch Pathol Lab Med 1998?; 122?: 1077-81.

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