c23 - Tricho?pith?liome desmoplastique. Etude anatomo-clinique et comparaison avec le carcinome basocellulaire scl?rodermiforme
M?Milea?(1), Y?Scrivener?(1), E?Grosshans?(1), B?Cribier?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Civil, Strasbourg.
Mots cl?s : Tricho?pith?liome. Carcinome basocellulaire.
Introduction
Le tricho?pith?liome desmoplastique (TED) est une tumeur annexielle peu fr?quente, d?crite pour la premi?re fois comme une entit? clinico-pathologique distincte par Brownstein et Shapiro en 1976 [1].
Nous avons effectu? une ?tude anatomo-clinique r?trospective sur une grande s?rie de TED, afin de mieux caract?riser cette tumeur, puis de comparer les donn?es cliniques avec celles des carcinomes basocellulaires sc?rodermiformes (CBCs), qui en constituent le diagnostic diff?rentiel le plus classique et le plus difficile.
Mat?riel et m?thodes
Nous avons inclus l'ensemble des TED diagnostiqu?s au Laboratoire entre le 01.01.1979 et le 31.12.2001. Le diagnostic ?tait confirm? par deux observateurs exp?riment?s diff?rents. Les donn?es cliniques ont ?t? compar?es ? celles des CBCs diagnostiqu?s au Laboratoire dans la m?me p?riode.
R?sultats
Nous avons inclus 68 cas de TED concernant 67 malades, dont 83,5?% ?taient des femmes. L'?ge moyen ?tait de 42,8 ans. Les l?sions ?taient localis?es surtout ? la t?te (98,5?% des cas) et pr?dominaient sur la joue (29,7?% des cas) et le front (23,5?% des cas). A l'examen histologique, les composantes tumorales principales ?taient typiques dans tous les cas (trav?es fines de cellules ?pith?liales, associ?es ? des kystes k?ratinisants). On trouvait fr?quemment des granulomes ? corps ?tranger et la pr?sence des calcifications. Dans 6 cas (8,8?%), il s'agissait d'une tumeur mixte, associant un TED et un n?vus intradermique. Il ne s'agissait pas d'une simple collision tumorale, mais au contraire dans tous les cas d'une interp?n?tration ?troite entre les cellules naeviques et les trav?es ?pith?liales. Pour les CBCs, nous avons inclus 662 tumeurs, concernant 499 malades, dont 58,9?% de femmes. L'?ge moyen ?tait de 65,6 ans. La principale localisation ?tait le nez (34?% des cas). Aucun cas d'association ? un n?vus n'a ?t? enregistr?.
Commentaires
Le TED est une tumeur qui survient surtout chez des femmes d'?ge moyen et qui est localis?e principalement sur la joue et le front. Une association significative est celle avec le naevus, pr?sent dans 9?% des cas dans notre ?tude, chiffre proche de ceux de la litt?rature [2, 3]. Le principal diagnostic diff?rentiel reste le CBCs, toutefois plusieurs ?l?ments permettent de distinguer ces tumeurs sur le plan clinique, comme le montre pour la premi?re fois la comparaison avec une grande s?rie de CBCs contemporains?: l'?ge de survenu du CBCs est nettement sup?rieur, la pr?dominance f?minine est moins marqu?e. De plus, les localisations principales sont diff?rentes?: les CBCs pr?dominaient sur le nez, alors que les TED pr?dominaient ? la joue et au front. Sur le plan histologique, les fentes de r?traction autour des trav?es et l'absence de kystes sont les principaux ?l?ments en faveur du CBCs.
[1] Brownstein MH, Shapiro L. Desmoplastic trichoepithelioma. Arch Dermatol 1976?; 112?: 1782.
[2] Brownstein MH, Starink TM. Desmoplastic trichoepithelioma and intradermal nevus?: a combined malformation. J Am Acad Dermatol 1987?; 17?: 489-92.
[3] Winzer M, Kutzner H, Lengen W. Desmoplastische trichoepitheliome mit n?vuszelln?vi. Hautarzt 1989?; 40?: 636-9.
