c12 - D?ficit en prot?ine Z. Fr?quence au cours du syndrome de Sneddon sans antiphospholipides
N?Ayoub?(1), G?Esposito?(2), S?Barete?(1), JC?Piette?(1), C?Soria?(2), C?Frances?(1)
(1)Service de M?decine Interne, Groupe Hospitalier Piti?-Salp?tri?re, Paris
(2)Laboratoire d'H?matologie, H?pital Lariboisi?re, Paris.
Mots cl?s : Prot?ine Z (Sneddon). Syndrome de Sneddon (prot?ine Z).
Introduction
La prot?ine Z est une glycoprot?ine plasmatique vitamine K d?pendante, synth?tis?e par le foie, ayant un r?le antithrombotique par inhibition du facteur Xa. Dans une ?tude pr?alable, un d?ficit en prot?ine Z a ?t? retrouv? chez 20?% de 169 malades ayant fait un accident isch?mique c?r?bral [1]. Le but de ce travail ?tait d'?valuer la pr?valence de ce d?ficit chez des malades ayant un syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides, trait?s uniquement avec des anti-agr?gants.
Mat?riels et m?thodes
Vingt-six malades suivis pour syndrome de Sneddon (accidents isch?miques c?r?braux associ?s ? un liv?do pathologique ?tendu) sans anticorps antiphospholipides, non trait?s par anti-vitamine K, ont eu un pr?l?vement sanguin pour dosage de prot?ine Z. Le dosage de prot?ine Z a ?t? fait sur plasma par une technique ELISA. Les r?sultats ont ?t? compar?s ? ceux d'une population contr?le de 200 sujets sains. Les taux de prot?ine Z ont ?t? consid?r?s abaiss?s (taux < 1 mg/l) lorsqu'ils ?taient ? moins de 2 d?viations standards de la population des contr?les. Le test de Fisher a ?t? utilis? pour les statistiques.
R?sultats
Les 26 malades avaient un ?ge moyen au moment du dosage de 48,9 ans (extr?mes?: 36-64 ans). Il s'agissait de 20 femmes et de 6 hommes. Un d?ficit en prot?ine Z a ?t? observ? chez 8/26 malades (31?%) et 14/200 t?moins (7?%) (p = 0,001). Deux de ces 8 malades avaient ?galement une mutation h?t?rozygote du facteur Leiden. Les malades avec un d?ficit en prot?ine Z n'avaient pas un tableau clinique (d?ficit, fonctions cognitives) ou neuroradiologique (nombre d'accidents vasculaires infracliniques) plus s?v?re que ceux sans d?ficit en prot?ine Z.
Discussion
Des d?ficits en prot?ine Z ont ?t? mis en ?vidence chez la souris et l'homme ayant des accident isch?miques art?riels [1, 2]. Plusieurs facteurs prothrombotiques sont souvent associ?s en pr?sence d'?v?nements cliniques avec possibilit? de potentialisation de ces facteurs [3]. L'absence de corr?lation entre d?ficit en prot?ine Z et gravit? de la maladie est explicable par la restriction de l'?tude aux seuls patients trait?s par anti-agr?gants, les patients plus s?v?res recevant g?n?ralement des anti-vitamine K. Cette ?tude apporte un argument suppl?mentaire pour penser que le syndrome de Sneddon est une expression clinique particuli?re cutan?o-neurologique d'un ?tat trombophilique r?sultant de causes vari?es et non une vasculopathie inflammatoire comme l'ont affirm? certains auteurs [4].
[1] Vasse M, Guegan-Massardier E, Borg JY, Woimant F, Soria C. Frequency of protein Z deficiency in patients with ischaemic stroke. Lancet 2001?; 357?: 933-4.
[2] Yin ZF, Huang ZF, Cui J, Fiehler R, Lasky N, Ginsburg D, Broze GJ Jr. Prothrombotic phenotype of protein Z deficiency. Proc Natl Acad Sci USA 2000?; 97?: 6734-8.
[3] Kemkes-Matthes B, Nees M, Kuhnel G, Matzdorff A, Matthes KJ. Protein Z influences the prothrombotic phenotype in Factor V Leiden patients. Thromb Res 2002?; 106?: 183-5.
[4] Zelger B, Sepp N, Schmid KW, Hintner H, Klein G, Fritsch PO. Life history of cutaneous vascular lesions in Sneddon's syndrome. Hum Pathol 1992?; 23?: 668-75.
