c11 - Vascularite urticarienne annulaire r?v?latrice d'une polychondrite atrophiante
J?De Quatrebarbes?(1), P?Young?(1), P?Courville?(2), P?Musette?(1), MC?Boullie?(1), P?Bernard?(3), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(3)Service de Dermatologie, H?pital Robert Debr?, CHU, Reims.
Mots cl?s : Polychondrite chronique atrophiante. Vascularite urticarienne (PCA).
Introduction
La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune qui atteint les organes riches en prot?oglycanes, principalement les cartilages mais aussi les yeux, les gros vaisseaux et la peau. Les manifestations cutan?es sont fr?quentes au cours de la PCA et souvent consid?r?es comme non sp?cifiques du fait de leur tr?s grande diversit? [1]. Le but de cette ?tude est de rapporter une manifestation cutan?e particuli?re ? type de vascularite urticarienne annulaire observ?e chez 10 patients atteints de PCA.
Patients et m?thodes
Etude r?trospective r?alis?e dans 2 CHU entre 1995 et 2002. Les crit?res d'inclusion ?taient les suivants?: 1) patient atteint de PCA selon les crit?res de Michet?; 2) pr?sence de l?sions cutan?es urticariennes fixes annulaires survenues avant ou apr?s les chondrites. Les principales caract?ristiques cliniques et biologiques de chaque observation ont ?t? relev?es, les biopsies cutan?es ont ?t? relues par l'un des auteurs.
R?sultats
Dix patients, 9 hommes et 1 femme d'?ge moyen 69 ans (? 13 ans), ont ?t? inclus. Les l?sions ?taient annulaires, papulo-urticariennes, fixes, leur bordure ?tait tr?s ferme et en relief. Elles pr?dominaient sur le tronc dans 100?% des cas avec quelques ?l?ments sur les membres chez 5 patients. Le visage ?tait toujours ?pargn?. L'analyse histologique des l?sions aigu?s r?centes retrouvait un infiltrat lymphocytaire p?rivasculaire du derme moyen ou parfois profond, caract?ristique d'une vascularite lymphocytaire. Ces l?sions cutan?es ont pr?c?d? la survenue des chondrites dans 9 cas sur 10 avec un d?lai moyen de 34 mois et ne sont survenues apr?s les chondrites que chez 1 malade. Les chondrites ont touch? les oreilles dans les 10 observations. Sept patients sur 10 avaient une an?mie macrocytaire ar?g?n?rative et deux autres avaient une macrocytose isol?e. Un syndrome my?lodysplasique a ?t? confirm? histologiquement chez 3 patients?; chez 4 autres, ce diagnostic ?tait fortement suspect? du fait de la normalit? des dosages vitaminiques, de la TSH et de la fonction r?nale. Les l?sions cutan?es ont ?t? trait?es par antipalud?ens de synth?se dans 2 cas et par disulone dans 7 cas. Dans 2 cas la r?sistance des l?sions aux traitements pr?c?dents a n?cessit? l'utilisation du thalidomide qui a ?t? efficace dans les 2 cas. Les principales complications observ?es ont ?t? une thrombophl?bite c?r?brale, une thrombose art?rielle des membres inf?rieurs, une insuffisance m?dullaire symptomatique dans 3 cas et plusieurs sepsis graves chez 2 patients dont un ? l'origine du d?c?s.
Commentaires
Des manifestations cutan?es sont fr?quemment rapport?es au cours de la PCA, jusqu'? 40?% des cas [1]. Un cas similaire a ?t? r?cemment rapport? [2]. Un homme de 74 ans qui pr?sentait des l?sions urticariennes annulaires de vascularite lymphocytaire ayant pr?c?d? de 2 ans l'apparition d'une chondrite comme dans 9 de nos observations. L'aspect clinique ? type de l?sions urticariennes annulaires pr?dominant sur le tronc ?tait suffisamment caract?ristique pour nous avoir fait fortement suspecter le diagnostic de PCA avant l'apparition des chondrites chez les trois derniers patients que nous avons observ?s. Le patient rapport? dans la litt?rature ?tait par ailleurs atteint d'un syndrome my?lodysplasique, ce que nous avons pu prouver ou fortement suspecter dans 7 de nos 10 observations?; et qui semble plus fr?quent que l'association PCA-syndrome my?lodysplasique d?crite dans la litt?rature (30?% des cas).
Conclusion
Les l?sions cutan?es que nous rapportons ont plusieurs caract?ristiques communes (l?sions urticariennes, annulaires, fixes, de topographie tronculaire, survenant principalement chez l'homme, pr?c?dant parfois de plusieurs ann?es la survenue des chondrites) et nous semblent assez caract?ristiques de la PCA. Elles pourraient avoir une signification pronostique p?jorative, notamment par le biais de leur association fr?quente ? un syndrome my?lodysplasique.
[1] Frances C, el Rassi R, Laporte JL et al. Medicine (Baltimore) 2001?; 80?: 173-9.
[2] Ingen-Housz S, Venutolo E, Pinquier L et al. Ann Dermatol Venereol 2000?; 127?: 735-9.
