c10 - Le syndrome AESOP (Adenopathy and Extensive Skin lesion Overlying a Plasmacytoma). Un syndrome in?dit pouvant r?v?ler le POEMS syndrome ? un stade curable
D?Lipsker?(1), M?Rondeau?(2), G?Massard?(3), E?Grosshans?(1)
(1)Clinique Dermatologique, H?pital Civil, Strasbourg
(2)Service de M?decine Interne, H?pital Civil, Strasbourg
(3)Service de Chirurgie Thoracique, H?pital Civil, Strasbourg.
Mots cl?s : Plasmocytome osseux (?ryth?me extensif). Syndrome POEMS.
Introduction
Nous avions rapport? pour la premi?re fois en 1997 les observations de deux malades qui avaient une plaque thoracique extensive et des ad?nopathies r?gionales ayant r?v?l? un plasmocytome osseux solitaire situ? sous la l?sion cutan?e. Deux observations suppl?mentaires et un recul ?volutif suffisant justifient l'individualisation de ce nouveau syndrome, important ? conna?tre car il peut ?tre pr?monitoire d'un POEMS syndrome qui peut, ? ce stade, encore ?tre gu?ri.
Observations
Il s'agit de 4 malades, 3 hommes et une femme, ?g?s de 34 ? 73 ans, ayant tous consult? pour une plaque cutan?e extensive de la r?gion thoracique. Cette l?sion ?tait tout ? fait particuli?re?: il s'agit d'une l?sion ?ryth?mateuse ou violine, un peu plus chaude que la peau attenante, avec des vaisseaux bien visibles par transparence. Cette l?sion s'?tend de 5 ? 10 cm par an. Chez tous ces malades, ce sont les diagnostics de borr?liose, morph?e ou REM (?ryth?me r?ticul? avec mucinose) syndrome qui avaient ?t? ?voqu?s. La biopsie cutan?e avait montr? chez tous une intense prolif?ration vasculaire dermique et des d?p?ts de mucine. Tous avaient une ad?nopathie r?gionale axillaire et 2 malades avaient une ad?nopathie m?diastinale. Surtout, tous avaient un plasmocytome osseux solitaire localis? sous la plaque cutan?e (sternum 2x, 5e et 6e c?te). L'excision chirurgicale et/ou la radioth?rapie du plasmocytome permettaient la disparition de la totalit? des signes en 6 mois environ. L'un des malades (le seul qui n'avait pas ?t? irradi?) est d?c?d? apr?s 4,5 ans d'un POEMS syndrome. Au moment du diagnostic, un malade avait d'embl?e un POEMS syndrome et un autre une neuropathie ascendante proche d'un syndrome de Guillain-Barr?. Ces deux malades ont compl?tement gu?ri apr?s irradiation du plasmocytome osseux solitaire. Les malades qui avaient ?t? irradi?s ont tous eu une ?volution favorable avec un suivi qui d?passe 10 ans pour 2 d'entre eux.
Conclusion
Il s'agit d'un syndrome in?dit que nous proposons de d?nommer AESOP (Adenopathy and Extensive Skin lesion Overlying a Plasmacytoma). Ce syndrome peut r?v?ler le POEMS syndrome ? un stade pr?coce et curable. Il faut insister sur l'importance de traiter ces malades par radioth?rapie.
