c8 - Mycoph?nolate mof?til dans la pemphigo?de cicatricielle?: 14 patients
S?Ingen-Housz-Oro?(1), C?Prost?(1), F?Pascal?(2), MD?Brette?(3), S?Doan?(4), H?Bachelez?(1), L?Dubertret?(1)
(1)Service de Dermatologie I, H?pital Saint-Louis, Paris
(2)Service de Stomatologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(3)Service d'Otorhinolaryngologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(4)Service d'Ophtalmologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris.
Mots cl?s : Pemphigo?de cicatricielle (mycoph?nolate mof?til). Mycoph?nolate mof?til (pemphigo?de cicatricielle).
Introduction
La PC est une dermatose bulleuse auto-immune parfois grave. Le traitement des formes peu s?v?res repose sur la dapsone (DDS), tandis que l'efficacit? des bolus de cyclophosphamide (CyP) a ?t? prouv?e dans les formes mena?ant le pronostic vital ou visuel, mais ce dernier traitement est associ? ? des effets secondaires et n?cessite des hospitalisations r?p?t?es. Le MMF, administr? par voie orale et bien tol?r?, a montr? son efficacit? dans le pemphigus et certaines pemphigo?des bulleuses. Quelques observations encourageantes ont ?t? rapport?es dans la PC. Depuis 2000, il a donc ?t? propos? ? 14 patients atteints de PC, dont nous avons revu r?trospectivement les dossiers.
Malades et m?thodes
Cinq hommes et 9 femmes, d'?ge moyen 69 ans, pr?sentaient des localisations buccales (100?%), ORL (43?%), oculaires (36?%), g?nitales et/ou anales (29?%) et cutan?es (21?%). Les patients se r?partissaient en 3 groupes selon les circonstances de prescription du MMF?: (I) en relais imm?diat du CyP chez 7 patients avec atteinte s?v?re, soit parce que la PC ?tait alors bien contr?l?e (4 cas en r?mission compl?te (RC)), soit comme immunosuppresseur de 2e intention quand le CyP ?tait insuffisant (3 cas, dont 2 en r?mission partielle (RP) et 1 ?volutif)?; (II) en cas de rechute mod?r?ment s?v?re ? distance de l'arr?t du CyP chez 3 patients?; (III) comme immunosuppresseur de 1re intention chez 4 patients dont la PC restait ?volutive malgr? de fortes doses de DDS, sans menace du pronostic visuel ou vital. La dose de MMF utilis?e ?tait de 1,5 ou 2 g/j. L'efficacit? du traitement ?tait jug?e sur le nombre de nouvelles l?sions bulleuses et la cicatrisation des anciennes l?sions.
R?sultats (tableau?I)
La tol?rance clinique et biologique du MMF ?tait bonne dans 13 cas sur 14.
Commentaires et conclusion
Cette ?tude, portant sur un groupe h?t?rog?ne de patients sur le plan ?volutif, montre que le MMF peut permettre d'obtenir ou de maintenir un contr?le de la maladie durable (recul 1 ? 3 ans) dans 50?% des cas (I/1 ? 3, II/8-9 et III/11-12). Dans 29?% des cas, il est inefficace (I/4-5, II/10, III/13). Dans 21?% des cas, alors que la DDS seule ?tait insuffisante, la maladie para?t finalement contr?l?e par l'association DDS + MMF, mais elle rechute ? la diminution de la posologie de la DDS (I/6-7, III/14). Le MMF semble donc une option th?rapeutique int?ressante ? envisager dans des situations mod?r?ment s?v?res, mais qui demande ? ?tre ?valu?e sur de plus larges s?ries de mani?re prospective. En l'absence de telles ?tudes, le CyP reste le traitement de r?f?rence des formes graves.
