c4 - La pemphigo?de bulleuse du sujet jeune?: ?tude r?trospective de 74 cas
E?Bourdon?(1), JC?Roujeau?(1), P?Joly?(1), JC?Guillaume?(2), P?Bernard?(3), C?Prost?(4), E?Tancrede Bohin?(4), E?Dellaporte?(5), C?Picard Dahan?(5), B?Albes?(6), C?Bedane?(7), MS?Doutre?(8), O?Chosidow?(9), C?Lok?(10), C?Pauwels?(11), J?Chevrant-Breton?(12), MA?Richard?(13)Groupe de Recherche sur les Dermatoses Bulleuses de la Soci?t? Fran?aise de Dermatologie
(1)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(2)Service de Dermatologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(3)Service de Dermatologie, H?pital Pasteur, Colmar
(4)Service de Dermatologie, H?pital Robert Debr?, CHU, Reims
(5)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(6)Service de Dermatologie, H?pital Claude Huriez, Lille
(7)Service de Dermatologie, H?pital Bichat-Claude Bernard, Paris
(8)Service de Dermatologie, H?pital Purpan, Toulouse
(9)Service de Dermatologie, Groupe Hospitalier Piti?-Salp?tri?re, Paris
(10)Clinique Dermatologique, CHRU, H?pital Sud, Amiens
(11)Service de Dermatologie, CHI St Germain-Poissy, Saint-Germain-en-Laye
(12)Service de Dermatologie, CHU, Rennes
(13)Service de Dermatologie, H?pital Sainte Marguerite, Marseille.
Mots cl?s : Pemphigoide bulleuse (sujet jeune).
Introduction
La pemphigo?de bulleuse (PB) touche classiquement les sujets ?g?s. Dans toutes les s?ries, la moyenne d'?ge est de 75 ? 80 ans, cependant des cas isol?s ont ?t? rapport?s chez des sujets avant 65 ans.
Objectifs de l'?tude
D?crire les caract?ristiques cliniques et biologiques d'une s?rie de patients atteints de PB ?g?s de moins de 60 ans, de les comparer ? celles des cas de PB classiquement rapport?es chez les sujets ?g?s et de rechercher d'?ventuelles associations pathologiques.
Patients et m?thodes
Il s'agissait d'une ?tude r?trospective, nationale, multicentrique. Les sujets inclus devaient?: (1) ?tre ?g?s de 18 ? 60 ans au moment des premi?res manifestations, (2) avoir des l?sions dermatologiques ?vocatrices de PB, (3) avoir une histologie compatible avec le diagnostic (bulle sous ?pidermique sans n?crose du toit ni acantholyse, (4) des d?p?ts lin?aires d'IgG et/ou C3 le long de la membrane basale ?pidermique en immunofluorescence directe (IFD). Une fiche de recueil standardis?e permettait de recueillir les caract?ristiques socio-d?mographiques des patients, les ATCD m?dicaux et chirurgicaux significatifs, les ATCD de PUVA th?rapie ou de radioth?rapie, les prises m?dicamenteuses au long cours, ainsi que la description clinique de la PB, les anomalies biologiques associ?es, les r?sultats des explorations immunopathologiques (IFD sur biopsie cliv?e, immunotransfert, immunomicroscopie ?lectronique (IME)) et le traitement initial et l'?volution de la dermatose.
R?sultats
La s?lection des dossiers, ? l'aide du code diagnostique de la PB utilis? pour le PMSI et/ou des codes dermatologiques sp?cifiques issus du Th?saurus de dermatologie ou ? partir de bases de donn?es personnelles a permis d'analyser 74 cas de PB (33 hommes, 41 femmes) pris en charge entre juin 1970 et mars 2002. L'?ge moyen de d?but de la maladie ?tait de 46,1 ? 11,6 ans (extr?mes?: 20-60 ans, m?diane de d?but ? 47,5 ans) sans diff?rence de sexe. La maladie ?tait d'apparition progressive dans 64?% des cas avec comme sympt?me initial le prurit dans 88?% des cas. La distribution des l?sions ?tait quasiment toujours sym?trique (95,5?%)?; des l?sions muqueuses ?taient pr?sentes chez 22?% des patients. La maladie ?tait peu s?v?re (moins de 10 bulles) chez 24?% des sujets. Une ?tude par IFI sur peau totale a ?t? r?alis?e chez 61 patients (82?%) avec un taux moyen d'anticorps anti-membrane basale ? 1/470. Une IFI sur peau cliv?e a ?t? faite chez 24 patients confirmant le diagnostic dans 83?% des cas. Un examen par IME a ?t? pratiqu? pour 17 patients, confirmant dans 15 cas le diagnostic. Un examen par immunoblot r?alis? chez 25 patients ?tait positif pour PB230 dans 13 cas, pour PB280 dans 11 cas et pour les deux anticorps dans un cas. Dans 47 cas (63,5?%), la PB ?voluait en association avec diverses pathologies?: n?oplasies dans 7 cas (9,5?%), dermatoses de l'interface (psoriasis, dermatite atopique et lichen plan) dans 18 cas (24,3?%), pathologies neurologiques dans 13 cas (18?%) dont 4 patients qui ?taient grabataires (principalement ?pilepsie, scl?rose en plaques, retard psychomoteur n?onatal, scl?rose lat?rale amyotrophique, chor?e de Huntington, maladie de Parkinson), maladies auto-immunes dans 5 cas (6,8?%) et maladies inflammatoire dans 4 cas (5,4?%) dont 2 rectocoliques h?morragiques. Un traitement au long cours ?tait not? chez 46 patients (62?%)?; 4 patients avaient ?t? trait?s par PUVAth?rapie et 2 par radioth?rapie.
Commentaires
A notre connaissance, il s'agit de la premi?re s?rie d?crivant les caract?ristiques de la PB du sujet jeune. Nos donn?es sugg?rent que la PB des sujets jeunes semble plus «?active?» et plus s?v?re que celle des personnes ?g?es ? la fois du fait d'une extension plus fr?quente ? la r?gion cervico faciale et d'un plus grand nombre de bulles au d?but de la maladie. Ces ?l?ments pourraient ?tre en relation avec la grande proportion d'anticorps anti-BP 180 qui a ?t? retrouv?e dans notre s?rie et qui sont consid?r?s comme marqueur de mauvais pronostic dans la PB du sujet ?g?. On note aussi une fr?quence ?lev?e de divers processus pathologiques, au cours desquelles la survenue de l?sions de PB pourrait ?tre li?e soit au m?canisme auto immun des affections (r?actions crois?es), soit ? des alt?rations de la jonction demo-?pidermique de causes vari?es (dermatoses de l'interface, immobilisations prolong?es) qui favoriseraient l'auto immunisation contre des constituants des h?midesmosomes.
