c2 - Etude prospective des localisations ORL du pemphigus vulgaire
P?Guitera?(1), C?Prost?(1), F?Pascal?(2), F?Caux?(3), L?Dubertret?(1), L?Laroche?(3), MD?Brette?(4)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(2)Service de Stomatologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(3)Service de Dermatologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(4)Service d'ORL, H?pital Saint-Louis, Paris.
Mots cl?s : Pemphigus (localisations ORL).
Introduction
Etude prospective des localisations ORL de patients atteints de pemphigus vulgaire (PV) dans deux centres hospitaliers, de 1996 ? 2002.
Mat?riels et m?thodes
Les patients pour lesquels un diagnostic de PV a ?t? ?tabli sur des arguments cliniques, histologiques et immunologiques, ont ?t? syst?matiquement interrog?s sur la pr?sence de sympt?mes ?vocateurs d'une atteinte ORL. Tous les patients ayant des sympt?mes persistants ont ?t? inclus dans l'?tude. Ils ont ?t? examin?s par un m?me ORL.
R?sultats
Sur 35 patients souffrant d'un PV, 12 (9 femmes, 3 hommes) ont ?t? inclus. L'?ge moyen (lors du diagnostic) ?tait de 53,3 ans (32 ? 75). Ces patients avaient des PV s?v?res par la multiplicit? des localisations (buccale?: 12, cutan?e?: 9, g?nitale?: 8 et oculaire?: 2) et des taux ?lev?s d'anticorps anti substance intercellulaire (> 1/160, sur oesophage de rat, pour 7 cas/12). Les sympt?mes ?taient nasaux dans 11 cas/12 (rhinite?: 3, cro?tes?: 6, obstruction permanente?: 2, ?pistaxis?: 3) et pharyngo-laryngu?aux dans 11 cas/12 (odynodysphagie?: 11, pharyngalgie?: 10, dysphonie?: 5). L'examen constatait au niveau du nez une atrophie +/- cro?teuse dans 9 cas/12 et des ?rosions, sans oed?me, sur la base de langue (1 cas), les piliers des amygdales (3 cas), le palais mou (3 cas), l'?piglotte (7 cas). Pour 2 patients, l'atteinte ORL est apparue lors d'une rechute de la maladie. Sous traitement syst?mique par prednisone (12/12), associ? ? l'aziathioprine (3/12) ou au mycoph?nolate mof?til (1/12) et traitement local par cortico?des locaux (en a?rosols pour les localisations laryng?es (7/12) et/ou en instillations nasales pour les localisations nasales (11/12)), les l?sions pharyngo-laryng?es ont rapidement r?gress?, contrairement aux rhinites atrophiques qui ont persist? (avec un recul minimum de 20 mois). Aucun patient n'a pr?sent? de dyspn?e aigu? laryng?e ni d'?volution st?nosante.
Commentaires
34?% des patients de notre s?rie avaient une atteinte ORL. Deux ?tudes r?trospectives ont ?valu? son incidence?: Rosenberg et coll. [1] trouvaient une atteinte laryng?e chez 18/85 patients (21?%). Haye et coll. [2] trouvaient des sympt?mes chez 26/53 patients (49?%) mais seulement 7 patients avaient eu un examen ORL. Les patients de notre s?rie avaient un PV s?v?re cliniquement et biologiquement, comme ceux de la litt?rature. Sous corticoth?rapie syst?mique et locale, l'atteinte laryng?e n'a entra?n? aucune complication, contrairement aux pemphigoides cicatricielles [3]. Par contre, la rhinite atrophique appara?t comme une complication fr?quente et persistante, comme dans la pemphigoide cicatricielle [3].
[1] Rosenberg F, Sander S, Nelson C. Arch Dermatol 1976?; 112?: 962-70.
[2] Hale EK, Bystryn JC. J Am Acad Dermatol 2001?; 44?: 609-11.
[3] Tsianakas P, Brette MD, Fraitag S, Pascal F, Doan S, Heller M, Lievre N, Prost-Squarcioni C. JDP 2001. Ann Dermatol Venereol 2001?; 128?: 3S4.
