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Autoimmunity in isolated Addison's disease and in polyglandular autoimmune diseases type 1, 2 and 4
C.?Betterle, C.?DalPra, N.?Greggio, M.?Volpato, R.?Zanchetta

Résumé

R?SUM?

Autoimmunit? dans la maladie d'Addison isol?e et dans les maladies polyglandulaires autoimmunes de type 1, 2 et 4

C.?Betterle, C.?DalPra, N.?Greggio, M.?Volpato, R.?Zanchetta

Trois cent patients italiens atteints de la maladie d'Addison sont ?tudi?s?: 82?% d'entre eux pr?sentent une forme autoimmune, 13?% une forme tubercolaire et 5?% une forme d'?tiologie diff?rente. La maladie d'Addison peut se pr?senter sous forme isol?e ou s'associer ? d'autres pathologies autoimmunes dans le cadre d'un syndrome polyendocrinopathie (Polyglandular autoimmune disease ou PGAD). Dans la PGAD de Type 1 l'Addison est associ? ? une candidose et ? l'hypoparathyro?disme chronique, dans la PGAD de Type 2 ? une thyro?dopathie autoimmune et/ou au diab?te de Type 1, dans la PGAD de Type 4 elle s'associe ? d'autres maladies diff?rentes de celles pr?c?demment cit?es (alop?cie, vitiligo, myasth?nie, etc.). Ces 4 affections diff?rent sur le plan de l'atteinte g?n?tique, de l'?ge de survenue ainsi que du rapport des fr?quences d'atteinte entre l'homme et la femme. Toutefois les quatre diff?rents types pr?sentent le m?me anticorps contre le cortex de la glande surr?nalienne, dont l'antig?ne cible est la 21-hydroxilase. Dans ces maladies on peut aussi d?montrer la pr?sence d'anticorps dirig?s contre les cellules productrices d'hormone st?ro?diennes, dont les antig?nes cible sont la 17a-hydroxilase et/ou l'enzyme de clivage de la cha?ne lat?rale du cythocrome P450 et ils sont associ?s avec l'hypogonadisme.



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