Epidemiology and follow-up of Cushing's disease
F.?Cavagnini, F.?Pecori Giraldi

Résumé

R?SUM?

?pid?miologie et «?follow-up?» de la maladie de Cushing

F.?Cavagnini, F.?Pecori Giraldi

L'?pid?miologie de la maladie de Cushing (MC) est peu connue car on ne dispose pas d'?tudes syst?matiques ? ce propos. Nous avons r?cemment rapport? notre exp?rience sur l'analyse de 300 cas environ de syndrome de Cushing recueillis dans une ?tude multicentrique italienne. Le nombre de patients avec MC r?cemment diagnostiqu? a sensiblement augment? dans les derni?res ann?es (7,4???0,71?pts/ann?e avant 1987 et 26,4???4,12?pts/ann?e apr?s 1987), probablement en raison d'une augmentation de la connaissance de cette maladie et de la disponibilit? de techniques diagnostiques. L'?l?vation du cortisol libre urinaire (CLU) est plus importante chez les hommes que chez les femmes et le CLU appara?t n?gativement corr?l? avec le d?lai entre l'apparition des premiers sympt?mes et le diagnostic. Pour reconna?tre la MC parmi tous les patients avec diab?te, ob?sit? et hypertension art?rielle il est n?cessaire d'effectuer des ?preuves de screening fort sensibles [par exemple, le CLU, la cortisol?mie ? minuit, le freinage faible (1?mg) par dexam?thasone] qui peuvent toutefois donner de faux positifs. Dans ces cas, le test au CRH pr?c?d? par dexam?thasone ou bien le test ? la desmopressine peuvent diff?rencier la MC des pseudosyndromes de Cushing. La diff?rence entre la pr?valence de la MC et celle de la s?cr?tion paran?oplasique de ACTH (SPA) diminue la pr?cision diagnostique des tests utilis?s pour la d?marche diagnostique entre ces deux ?tiologies (test au CRH, freinage lors du test ? la dexam?thasone ? dosage ?lev?, cath?t?risme bilat?ral des sinus p?treux inf?rieurs). Il faut donc ?tudier des ?preuves diagnostiques pour reconna?tre la SPA plut?t que la MC. La chirurgie hypophysaire par voie transph?no?dale a ?t? propos?e en premi?re intention entra?nant une r?mission de l'hypercortisolisme dans 70?% des cas environ avec un rechute de 15?% dans les 10 ans. La d?finition de la r?mission postop?ratoire et du risque de rechute cependant est variable selon les s?ries et un suivi de cas sur plusieurs ann?es est n?cessaire pour en d?finir la validit?. La plupart des sympt?mes de l'hypercortisolisme ont disparu apr?s r?mission bien que quelques cons?quences cardio-vasculaires de longue dur?e aient ?t? observ?es. Enfin, conform?ment ? d'autres ?tudes, la mortalit? des patients gu?ris de MC est comparable ? celle de la population g?n?rale.

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