Amylose et atteinte cardiaque.
Patrice?Cacoub, Olivier?Axler, Dominique?De Zuttere, Pierre?Hausfater, Zahir?Amoura, Sabine?Walter, Bertrand?Wechsler, Pierre?Godeau, Jean-Charles?Piette

Résumé

R?SUM?

Amylose et atteinte cardiaque.

L'amylose est une pathologie rare caract?ris?e par l'accumulation dans le secteur extracellulaire d'un complexe prot?ique polysaccharidique. Une atteinte cardiaque peut survenir, avec ou sans manifestation clinique, et est consid?r?e comme un facteur pronostic majeur.

Objectifs de l'?tude. -?

1. Analyser les donn?es cliniques, ?lectrocardiographiques, radiologiques et ?chocardiographiques chez des patients pr?sentant une amylose histologiquement prouv?e et une atteinte ?chocardiographique amylo?de.
2. Comparer la survie des patients pr?sentant une amylose, avec ou sans atteinte cardiaque.

Patients et m?thodes. -?Nous avons analys? de fa?on r?trospective les principales donn?es ?chocardiographiques chez 47?patients pr?sentant une amylose extracardiaque histologiquement prouv?e. Aucune donn?e clinique, ?lectrocardiographique, radiologique ou scintigraphique n'a ?t? prise en compte comme crit?re de s?lection pour d?finir l'atteinte cardiaque. L'examen ?chocardiographique a permis d'identifier une cardiopathie amylo?de chez 30?patients dont les donn?es ont ?t? compar?es ? cellezs des 17?patients sans atteinte ?chocardiographique ?vocatrice d'amylose cardiaque.

R?sultats. -?L'amylose avec atteinte cardiaque ?tait de type AL chez 25/30 (83?%) patients et touchait le plus souvent des hommes d'?ge moyen (53???11?ans). La principale manifestation clinique ?tait une insuffisance cardiaque congestive (59?%), alors que 37?% n'avaient pas de symptomatologie cardiaque. L'?lectrocardiogramme ?tait anormal chez 86?% des patients. Il y avait une cardiom?galie sur la radiographie pulmonaire chez 27?% des patients. Les principales anomalies ?chocardiographiques ?taient?: un ?paississement diffus de la paroi ventriculaire chez 21?patients (70?%) et un ?paississement isol? du septum interventriculaire chez 9?patients (30?%)?; un aspect de cardiopathie restrictive ventriculaire gauche avec dysfonction diastolique chez 17?patients (57?%)?; un ?panchement p?ricardique chez 12?patients (40?%)?; une dysfonction ventriculaire gauche chez 8?patients (27?%)?; une hypertrophie auriculaire gauche chez 8?patients (27?%)?; un aspect caract?ristique granuleux du myocarde ventriculaire gauche chez 8?patients (27?%)?; un ?paississement des valves mitrales et/ou aortiques chez 4?patients (13?%). Les patients cliniquement asymptomatiques et pr?sentant des anomalies ?chocardiographiques d?velopperont une symptomatologie cardiaque dans 72?% des cas. Vingt-cinq patients d?c?deront pendant la p?riode d'?tude, le d?c?s ?tant d'origine cardiaque dans 76?% des cas. La m?diane de survie ?tait de 36?mois ? partir du diagnostic de l'amylose, de 23?mois ? partir du diagnostic de cardiopathie amylo?de, et de 6?mois ? partir de l'apparition des premiers signes cliniques d'insuffisance cardiaque.

Conclusion. -?Les patients pr?sentant une amylose extracardiaque histologiquement prouv?e doivent b?n?ficier d'une ?chocardiographie car l'atteinte cardiaque est particuli?rement fr?quente, m?me chez les patients sans manifestation clinique cardiaque. Les patients cliniquement asymptomatiques sur le plan cardiologique et pr?sentant des signes ?chocardiographiques de cardiopathie amylo?de, vont presque tous d?velopper rapidement des sympt?mes cardiaques. La survie actuarielle de cette ?tude confirme le caract?re tr?s p?joratif d'une localisation cardiaque au cours de la maladie amylo?de.

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