Manifestations neurologiques de la maladie de Beh?et
Bertrand?WECHSLER, Sophie?GERBER, Marie?VIDAILHET, Didier?DORMONT

Résumé

R?SUM?

Manifestations neurologiques de la maladie de Beh?et.

L'atteinte neurologique de la maladie de Beh?et varie de 5,3?% ? 30?% des cas et fait la gravit? de la maladie par les s?quelles fonctionnelles. Les manifestations neurologiques comportent

1. les thromboses des sinus duraux, dont le diagnostic est facilit? par l'angio-IRM et dont le pronostic s'est am?lior? depuis l'emploi des anticoagulants?;
2. les atteintes des art?res ? destin?e c?r?brales, qui restent exceptionnelles?;
3. les m?ningites aseptiques et les atteintes de type m?ningo-enc?phalite?;
4. l'atteinte m?dullaire isol?e et l'atteinte p?riph?rique, qui sont exceptionnelles.

L'atteinte neurologique peut survenir rapidement ou tardivement apr?s les signes cutan?o-muqueux. Elle peut ?tre inaugurale, rendant le diagnostic tr?s difficile. La ponction lombaire objective le plus souvent une m?ningite lymphocytaire. L'IRM, bien que non sp?cifique, objective, dans les s?quences pond?r?esT2 et Flair, des zones d'hypersignal touchant pr?f?rentiellement le tronc c?r?bral, les noyaux gris centraux et la substance blanche sus-tentorielle, sans pr?dilection pour les r?gions p?ri-ventriculaires.

L'aggravation spontan?e est la r?gle et le pronostic neurologique s?v?re (d?mence, syndrome pseudo-bulbaire, perte d'autonomie). Le traitement similaire ? celui utilis? dans les autres vascularites vise ? lutter initialement contre les l?sions inflammatoires par une forte corticoth?rapie et ? pr?venir les rechutes par l'adjonction d'un traitement immunosuppreseur. Le r?sultat est d'autant meilleur qu'il est institu? rapidement?; des restitutions ad integrum ont ?t? observ?es. La dur?e du traitement est mal codifi?e?; les immunosuppreseurs sont propos?s pour une dur?e minimale de 2?ans?; la corticoth?rapie peut ?tre diminu?e mais l'arr?te expose aux rechutes. Un traitement d'entretien est souhaitable, et notre attitude est de proposer le maintien ind?fini d'un traitement associant colchicine (1 ? 2?mg/jour), aspirine ? doses anti-agr?gantes, et corticoth?rapie ? faible dose (1/10?mg/kg/jour).

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