Manifestations cardio-vasculaires de la maladie de Beh?et
Bertrand?WECHSLER, null?L? THI HUONG DU, Edouard?KIEFFER

Résumé

R?SUM?

Manifestations cardio-vasculaires de la maladie de Beh?et.

L'atteinte vasculaire, signal?e d?s 1946, est particuli?re car elle survient chez un sujet jeune, sans facteur de risque vasculaire. Les phl?bites sont r?cidivantes, parfois associ?es ? une fi?vre et un syndrome biologique inflammatoire, touchant fr?quemment les gros troncs (veines caves sup?rieures et inf?rieures, veines sus-h?patiques) et les veines c?r?brales. L'atteinte art?rielle est d'autonomisation plus r?cente et s'exprime par des thromboses, des st?noses et/ou des an?vrysmes, diversement associ?s. Les an?vrysmes, v?ritables ???aphtes art?riels???, parfois pluri-focaux peuvent toucher tous les territoires, avec une nette pr?dominance pour l'aorte abdominale et les art?res pulmonaires (syndrome de Hughes-Stovin). La mortalit? est significative du fait de la rupture et du risque de r?cidive.

L'atteinte cardiaque comporte l'atteinte coronaire, qui m?rite d'?tre soulign?e car elle touche des sujets jeunes et se manifeste par un infarctus myocardique ou un angor?; l'atteinte des trois tuniques est possible?; la mortalit? est ?lev?e?: 20?% de d?c?s dans les mois ou les ann?es suivant le diagnostic. Quelques cas de p?ricardite r?cidivante ont ?t? rapport?s. La myocardiopathie peut ?tre d'origine inflammatoire ou secondaire ? une coronaropathie. L'atteinte endocardique peut se limiter aux valves ou s'?tendre ? la paroi ventriculaire. La fibrose endomyocardique est exceptionnelle et s'associe le plus souvent ? un thrombus intracavitaire.

Si des troubles de l'h?mostase ont ?t? signal?s, ils n'expliquent pas l'ensemble des manifestations thrombotiques, vraisemblablement le fait d'une anomalie de r?ponse des cellules de l'endoth?lium vasculaire.

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